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多發(fā)性咖啡斑一定是神經(jīng)纖維瘤嗎

病情描述:多發(fā)性咖啡斑一定是神經(jīng)纖維瘤嗎

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2022-10-17 16:14

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好問(wèn)題

醫生回答

徐海峰

徐海峰 副主任醫師

北京協(xié)和醫院 肝膽外科

問(wèn)題分析:多發(fā)性咖啡斑不是一定是神經(jīng)纖維瘤,也有可能是斑駁病。1、神經(jīng)纖維瘤:屬于常染色體顯性遺傳性疾病,主要是基因突變引起,臨床癥狀可表現為多發(fā)性咖啡斑,隨著(zhù)年齡的增長(cháng)皮損會(huì )逐漸變大,顏色也會(huì )由淺變深,數量也會(huì )逐漸的增多。神經(jīng)纖維瘤目前無(wú)特效的藥物治療,主要以對癥治療為主,如當患者出現了放射性或燒灼樣疼痛時(shí),可以在醫生指導下服用雙氯芬酸鈉緩釋片或者布洛芬緩釋膠囊等藥物治療;若患者出現繼發(fā)性癲癇,可服用抗癲癇的藥物治療,比如苯妥英鈉片、卡馬西平片等,另外也可以通過(guò)做腫瘤切除術(shù)治療。2、斑駁病:斑駁病是一種以皮膚大片白斑為主要臨床表現的遺傳性皮膚病,又稱(chēng)為圖案狀白斑病,部分患者可能會(huì )伴有咖啡斑,所以多發(fā)性咖啡斑也可能是斑駁病。斑駁病目前尚無(wú)有效的治療方法,如果皮損位于暴露的部位,可以通過(guò)使用遮瑕霜進(jìn)行遮蓋,另外也可以通過(guò)做自體表皮移植術(shù)改善。

功能主治:1. 癲癇:部分性發(fā)作:復雜部分性發(fā)作、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作和繼發(fā)性全身發(fā)作。全身性發(fā)作:強直、陣攣、強直陣攣發(fā)作。2. 三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛發(fā)作,亦用作三叉神經(jīng)痛緩解后的長(cháng)期預防性用藥。也可用于脊髓癆和多發(fā)性硬化、糖尿病性周?chē)陨窠?jīng)痛、患肢痛和外傷后神經(jīng)痛以及皰疹后神經(jīng)痛。 3. 預防或治療躁狂-抑郁癥;對鋰、抗精神病藥、抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰鹽和其他抗抑郁藥合用。4. 中樞性部分性尿崩癥,可單用或氯磺丙脲或氯貝丁酯等合用。5. 酒精癖的戒斷綜合征。

用法用量:成人常用量:1.抗驚厥,初始劑量每次100-200mg,每天1-2次,逐漸增加劑量直至最佳療效。
2.鎮痛,開(kāi)始一次0.1g(1片),一日2次;第二日后每隔一日增加0.1-0.2g(2-4片),直到疼痛緩解,維持量每日0.4-0.8g(4-8片),分次服用;最高量每日不超過(guò)1.2g(12片)。
3.尿崩癥,單用時(shí)一日0.3-0.6g(3-6片),如與其他抗利尿藥合用,每日0.2-0.4g(2-4片),分3次服用。
4.抗燥狂或抗精神病,開(kāi)始每日0.2-0.4g(2-4片),每周逐漸增加至最大量1.6g(16片),分3-4次服用。每日限量,12-15歲,不超過(guò)1g(10片);15歲以上不超過(guò)1.2g(12片);有少數用至1.6g(16片)。通常成人限量為1.2g(12片),12-15歲每日不超過(guò)1g(10片),少數人需用至1.6g(16片)。作止痛用每日不超過(guò)1.2g。
兒童:兒童按體重10-20mg/kg。維持血藥濃度應在4-12ug/ml之間。

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