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關(guān)鍵詞：
大約10%的先天性心臟病是法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率，50%是紫紺先心??；四聯(lián)癥則是由心臟畸形引起，也就是：室間隔缺損。主動(dòng)脈騎跨.肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥厚；其解剖改變很大，可能非常嚴重，出現肺動(dòng)脈閉鎖或近閉鎖同時(shí)伴有較大的側支血管，也可能是室間隔缺損合并流出道或肺動(dòng)脈瓣輕度狹窄。因而它的手術(shù)效果差別很大。
病因
在存活嬰兒中，法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，它包括以下4種類(lèi)型：肺動(dòng)脈狹窄；室壁缺損；主動(dòng)脈瓣交叉；右室擴大。
在上述4種畸形中，肺動(dòng)脈狹窄最為重要，是決定兒童病理生理學(xué)變化和臨床嚴重性的主要因素。因為肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，造成右室代償性肥大。肺動(dòng)脈狹窄較輕，其右室壓強仍低于左心室，故左向右分流；肺動(dòng)脈狹窄嚴重時(shí)，右心室內壓與左心室相似，此時(shí)右心室血流大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈(右向右分流)。
臨床表現及并發(fā)癥
1.青紫：癥狀的輕重和早、晚與肺動(dòng)脈狹窄、活動(dòng)后加重有關(guān)。
2.蹲踞：下肢屈曲，使靜脈回血量減少，下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時(shí)得到緩解。
3.陣發(fā)性呼吸困難或暈厥：嬰兒期常在進(jìn)食牛奶或劇哭時(shí)出現陣發(fā)性呼吸困難，嚴重的患者會(huì )出現暈厥或抽搐，是因為肺動(dòng)脈漏斗部狹窄，突然間出現肌部痙攣，導致一時(shí)性肺動(dòng)脈阻塞，造成缺氧加重)，年老兒可訴頭痛、頭暈。
4.杵狀指；
體格檢查：胸骨左緣2~4肋間，前區隆起，胸骨左緣2~4肋間，噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間的第3肋間最響，其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度，可暫時(shí)消失。肺動(dòng)脈的第二音調減弱(亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓)。
合并癥有腦血栓(系紅細胞增多，血液粘稠，血液阻滯等).腦膿腫(細菌性血栓)及感染性心內膜炎。
三.診斷
1.病史.身體檢查。
2..X線(xiàn)檢查：心影正?；蛏源?，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，肺門(mén)部血管影消失，肺野清晰。
3.心電圖：電軸右偏、右心室擴大，狹窄嚴重時(shí)合并心肌勞損，亦可見(jiàn)右心房肥大。
4.超聲心動(dòng)圖：在室間隔上方的主動(dòng)脈動(dòng)量較大，內徑變寬，并見(jiàn)主動(dòng)脈口下方高位缺損及右室漏斗狹窄。左室內徑較小。在多普勒彩色血流顯像中，可直接向主動(dòng)脈內輸送血。
5.心導管檢查：右心導管進(jìn)入右心室后，容易從高位室缺入騎跨的主動(dòng)脈，也能進(jìn)入左室，但難以進(jìn)入肺動(dòng)脈。如果心臟導管狹窄程度較輕，心導管可以進(jìn)入肺動(dòng)脈，但逐漸向外拉，可以記錄到肺動(dòng)脈與右心室之間的壓差。通過(guò)測量右心室壓力和肺動(dòng)脈壓力的降低，連續測壓可描記性地繪制壓力曲線(xiàn)圖，有助于判斷狹窄部位和程度。
6.心血管造影：在右心室進(jìn)行選擇性造影，可以看到肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈同時(shí)顯影，主動(dòng)脈橫隔程度，肺動(dòng)脈狹窄程度，部位和分支發(fā)育情況，對手術(shù)矯治有很大幫助。