醫生回答
李蕓 主任醫師
遺傳性異常纖維蛋白原血癥通常是三個(gè)環(huán)節有可能會(huì )發(fā)生病變：一、是纖維蛋白肽A或B釋放異常。二、是纖維蛋白原單體聚化異常。三、是纖維蛋白原單體交聯(lián)缺陷。病人臨床上有可能會(huì )出現出血的表現，也有部分患者有可能會(huì )出現血栓性疾病，或者是同時(shí)具有出血和血栓形成的傾向。病人有可能會(huì )出現軟組織的出血，容易發(fā)生瘀斑，經(jīng)血過(guò)多，部分患者有可能會(huì )有輕微的血栓形成，但是很少產(chǎn)生致命性的影響。對于遺傳性異常纖維蛋白原血癥的治療原則，病人臨床癥狀不明顯的時(shí)候，不需要進(jìn)行特殊的治療。如果是病人出現了明顯的出血傾向，可以輸注血漿冷沉淀物和凍干人纖維蛋白原制劑可以來(lái)控制出血，伴有血栓形成的患者，可以使用抗凝療法。
