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α1-抗胰蛋白酶缺乏癥容易與哪些疾病混淆?

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問(wèn)題描述

α1-抗胰蛋白酶缺乏癥容易與哪些疾病混淆?

醫生回答

申家泉

申家泉 主任醫師

診斷本病可依靠有家族史、新生兒膽汁淤積,同時(shí)伴有肺氣腫或反復肺部感染,紙上蛋白電泳發(fā)現α1-球蛋白缺乏??勺髡&?-AT含量測定、pi表型分析來(lái)確診。肝穿刺活組織檢查可見(jiàn)肝細胞充滿(mǎn)大小不等球形紅色小體,pAS染色呈陽(yáng)性反應。無(wú)須鑒別。

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