易栓癥是指因遺傳性或獲得性因素導致血液處于高凝狀態(tài)，容易形成血栓的一類(lèi)疾病。主要包括抗凝血酶缺乏癥、蛋白C缺乏癥、蛋白S缺乏癥、因子V Leiden突變、凝血酶原G20210A突變等遺傳性因素，以及手術(shù)創(chuàng )傷、長(cháng)期臥床、惡性腫瘤、妊娠、口服避孕藥等獲得性因素。

1、遺傳性因素

遺傳性易栓癥多由基因突變導致抗凝蛋白缺陷引起?？鼓溉狈ΠY表現為靜脈血栓形成概率顯著(zhù)增高，可能與反復下肢深靜脈血栓有關(guān)。蛋白C缺乏癥患者可能出現新生兒暴發(fā)性紫癜，皮膚出現瘀斑、壞死等癥狀。蛋白S缺乏癥常見(jiàn)于年輕患者突發(fā)肺栓塞，伴隨呼吸困難、胸痛等表現。因子V Leiden突變使活化蛋白C抵抗，下肢深靜脈血栓風(fēng)險增加。凝血酶原G20210A突變會(huì )升高血漿凝血酶原水平，與腦靜脈竇血栓形成相關(guān)。

2、獲得性因素

手術(shù)創(chuàng )傷會(huì )導致組織因子釋放，激活外源性凝血途徑。長(cháng)期臥床使血流緩慢，靜脈淤滯促進(jìn)血栓形成。惡性腫瘤細胞分泌促凝物質(zhì)，同時(shí)化療藥物損傷血管內皮。妊娠期生理性凝血因子增加，同時(shí)子宮壓迫髂靜脈?？诜茉兴幒萍に爻煞?，可使凝血因子水平上升，纖維蛋白溶解活性下降。

3、臨床表現

靜脈血栓形成多表現為下肢腫脹、疼痛、皮溫升高，嚴重時(shí)出現股青腫。肺栓塞常見(jiàn)突發(fā)胸痛、咯血、呼吸困難，可能伴隨暈厥。腸系膜靜脈血栓會(huì )導致腹痛、腹脹、便血等缺血性腸病癥狀。腦靜脈血栓可引起頭痛、視物模糊、癲癇發(fā)作等神經(jīng)系統癥狀。

4、診斷方法

實(shí)驗室檢查包括抗凝血酶活性、蛋白C活性、蛋白S活性、活化蛋白C抵抗試驗、凝血酶原基因檢測等。影像學(xué)檢查主要采用下肢靜脈超聲、CT肺動(dòng)脈造影、MR靜脈成像等。血栓彈力圖可全面評估凝血功能。D-二聚體檢測對排除血栓形成有較高價(jià)值。

5、防治措施

急性期治療使用低分子肝素鈣注射液、華法林鈉片、利伐沙班片等抗凝藥物。長(cháng)期預防可選用達比加群酯膠囊、阿哌沙班片等新型口服抗凝藥。遺傳性患者建議避免肥胖、久坐等危險因素。獲得性患者需治療原發(fā)病，惡性腫瘤患者可考慮那屈肝素鈣注射液。妊娠期推薦使用達肝素鈉注射液預防血栓。

易栓癥患者應保持適度運動(dòng)，避免長(cháng)時(shí)間保持同一姿勢。飲食注意補充水分，適量攝入深海魚(yú)類(lèi)等富含歐米伽3脂肪酸的食物。乘坐長(cháng)途交通工具時(shí)穿著(zhù)醫用彈力襪，定期活動(dòng)下肢。嚴格遵醫囑用藥，不可自行調整抗凝藥物劑量。定期監測凝血功能，出現新發(fā)腫脹、胸痛等癥狀及時(shí)就醫。合并高血壓、糖尿病等慢性病需積極控制，降低血管內皮損傷風(fēng)險。