腦干室管膜瘤是一種起源于腦干室管膜細胞的罕見(jiàn)中樞神經(jīng)系統腫瘤，多見(jiàn)于兒童及青少年，臨床表現為頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩等。

1. 發(fā)病特點(diǎn)

腦干室管膜瘤好發(fā)于第四腦室底部及延髓部位，腫瘤生長(cháng)緩慢但位置特殊，易壓迫腦干重要神經(jīng)核團。病理學(xué)上分為黏液乳頭型、細胞型等亞型，其中黏液乳頭型預后相對較好。早期癥狀常不典型，易被誤認為普通頭痛或胃腸功能紊亂。

2. 典型癥狀

隨著(zhù)腫瘤增大可出現噴射性嘔吐、共濟失調、眼球震顫等三聯(lián)征。壓迫延髓時(shí)可能引發(fā)吞咽困難、聲音嘶??；累及腦橋會(huì )導致面癱、聽(tīng)力下降；若影響呼吸中樞可能出現睡眠呼吸暫停。部分患者伴隨頸部僵硬、強迫頭位等顱內壓增高表現。

3. 診斷方法

頭顱MRI是首選檢查手段，T1加權像呈低信號，T2加權像為高信號，增強掃描可見(jiàn)不均勻強化。需與髓母細胞瘤、星形細胞瘤鑒別。腦脊液檢查可能發(fā)現蛋白含量升高，但一般不作為確診依據。部分病例需通過(guò)立體定向活檢明確病理類(lèi)型。

4. 治療原則

手術(shù)切除是主要治療方式，但因解剖位置復雜，全切難度較大。術(shù)后可輔以適形放療或質(zhì)子治療，兒童患者需謹慎控制輻射劑量?；煼桨付嗖捎靡劳胁窜兆⑸湟?、順鉑注射液等藥物。近年分子靶向治療如貝伐珠單抗注射液對復發(fā)腫瘤顯示一定效果。

5. 預后管理

五年生存率與手術(shù)切除程度密切相關(guān)，全切患者可達70%以上。術(shù)后需定期復查MRI監測復發(fā)，同時(shí)進(jìn)行吞咽功能訓練、平衡康復等干預。長(cháng)期隨訪(fǎng)應注意放療后認知功能障礙、內分泌異常等遲發(fā)性并發(fā)癥，必要時(shí)進(jìn)行生長(cháng)激素替代治療。

患者術(shù)后應保持均衡飲食，適當補充富含歐米伽3脂肪酸的深海魚(yú)、堅果等食物。避免劇烈頭部運動(dòng)，睡眠時(shí)抬高床頭15-30度有助于減輕顱內壓?？祻推诳蛇M(jìn)行水中步行、瑜伽等低強度運動(dòng)，建議每3-6個(gè)月進(jìn)行神經(jīng)系統評估。出現新發(fā)頭痛或運動(dòng)障礙需立即就醫。