單心室（也稱(chēng)為總心室或單室心）是一種較少見(jiàn)的先天性畸形。其發(fā)病率在活嬰中約為1∶6500，約占先天性心臟病的1.5％，心室接受來(lái)自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。右室雙出口是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起自右心室，或一個(gè)大動(dòng)脈和另一個(gè)大動(dòng)脈的大部分均起自右心室，因心臟胚胎發(fā)育時(shí)，主動(dòng)脈瓣下圓錐吸收不全，動(dòng)脈圓錐的推移旋轉異常所致。血流動(dòng)力學(xué)的變化主要取決于室間隔缺損與肺動(dòng)脈狹窄，大部分室間隔缺損內徑較大，60%的室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，30%位于肺動(dòng)脈瓣下，少數位于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間，罕見(jiàn)缺損離大動(dòng)脈開(kāi)口較遠，位于室間隔的中下段。