

袁曉勇 副主任醫師
北京大學(xué)第一醫院
生長(cháng)激素缺乏可能由遺傳因素、垂體發(fā)育異常、顱腦損傷、腫瘤壓迫、感染炎癥等原因引起,可通過(guò)生長(cháng)激素替代療法、病因治療、營(yíng)養支持、運動(dòng)干預、定期監測等方式治療。生長(cháng)激素缺乏癥通常表現為身高增長(cháng)緩慢、骨齡延遲、代謝異常等癥狀。
部分生長(cháng)激素缺乏癥與基因突變有關(guān),如GH1基因缺陷可導致垂體無(wú)法正常分泌生長(cháng)激素。這類(lèi)患者往往有家族遺傳史,嬰幼兒期即可出現明顯生長(cháng)遲緩。確診需進(jìn)行基因檢測,治療以重組人生長(cháng)激素注射液替代為主,配合鈣劑和維生素D預防骨質(zhì)疏松。
先天性垂體發(fā)育不良或空蝶鞍綜合征會(huì )導致生長(cháng)激素分泌不足,常合并其他垂體激素缺乏。磁共振檢查可見(jiàn)垂體結構異常,治療需根據激素缺乏類(lèi)型選擇相應替代方案,如使用重組人生長(cháng)激素注射液聯(lián)合左甲狀腺素鈉片等。
顱腦外傷、手術(shù)或放射治療可能損傷下丘腦-垂體軸,導致獲得性生長(cháng)激素缺乏。這類(lèi)患者多有明確外傷史,可能出現頭痛、視力障礙等癥狀。治療需先處理原發(fā)損傷,穩定后評估垂體功能,必要時(shí)使用注射用重組人生長(cháng)激素進(jìn)行替代治療。
垂體瘤、顱咽管瘤等占位性病變壓迫垂體組織會(huì )影響激素分泌?;颊叱L(cháng)遲緩外,可能伴隨頭痛、視野缺損等癥狀。治療需手術(shù)切除腫瘤或采用甲磺酸溴隱亭片等藥物控制腫瘤,術(shù)后根據垂體功能評估結果補充生長(cháng)激素。
腦膜炎、垂體炎等感染性疾病可破壞垂體細胞,導致暫時(shí)性或永久性生長(cháng)激素缺乏。急性期需用注射用頭孢曲松鈉等抗感染治療,恢復期進(jìn)行垂體功能評估。若確診生長(cháng)激素缺乏,需長(cháng)期使用重組人生長(cháng)激素粉針進(jìn)行替代治療。
生長(cháng)激素缺乏癥患者應保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋、魚(yú)肉等,配合跳繩、籃球等縱向運動(dòng)刺激骨骼生長(cháng)。治療期間每3-6個(gè)月需復查骨齡和激素水平,避免自行調整藥物劑量。兒童患者家長(cháng)應定期測量身高體重并做好記錄,發(fā)現生長(cháng)速度明顯落后于同齡人時(shí)應及時(shí)就醫排查原因。
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