

倪新海 主任醫師
中國醫學(xué)科學(xué)院阜外醫院
先天性心臟病三尖瓣閉鎖屬于嚴重的心臟畸形,需及時(shí)干預治療。三尖瓣閉鎖可能導致右心室發(fā)育不良、體循環(huán)與肺循環(huán)血液混合,引發(fā)紫紺、心力衰竭等并發(fā)癥。
三尖瓣閉鎖患兒出生后通常表現為口唇青紫、呼吸急促、喂養困難,嚴重時(shí)可出現缺氧發(fā)作甚至休克。由于右心室血流無(wú)法正常通過(guò)三尖瓣進(jìn)入肺動(dòng)脈,體循環(huán)靜脈血需通過(guò)房間隔缺損或室間隔缺損分流至左心系統,長(cháng)期可導致左心室負荷過(guò)重。未經(jīng)治療的患兒約半數在出生后6個(gè)月內死亡,存活者多伴隨生長(cháng)發(fā)育遲緩、肺動(dòng)脈高壓等后遺癥。
少數病情較輕的患兒可能通過(guò)動(dòng)脈導管未閉暫時(shí)維持肺循環(huán),但隨動(dòng)脈導管閉合會(huì )迅速惡化。部分合并大型室間隔缺損的病例,初期癥狀可能相對隱蔽,但隨著(zhù)肺動(dòng)脈阻力變化仍會(huì )逐漸出現心功能不全。極少數特殊解剖類(lèi)型可能允許行單心室矯治手術(shù),但總體預后仍較差。
確診三尖瓣閉鎖后需根據解剖分型制定手術(shù)方案,常見(jiàn)治療包括新生兒期前列腺素E1維持動(dòng)脈導管開(kāi)放、體肺分流術(shù),后期可能需行雙向格林手術(shù)或全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)。術(shù)后需定期隨訪(fǎng)心功能,限制劇烈運動(dòng),預防感染性心內膜炎。建議家長(cháng)嚴格遵醫囑用藥,注意觀(guān)察患兒活動(dòng)耐量及生長(cháng)發(fā)育情況,避免呼吸道感染。
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