范蕓 主任醫師
2025-06-21 12:26 回答了該問(wèn)題
地中海貧血可能引發(fā)鐵過(guò)載性心肌病、肝纖維化、內分泌紊亂、骨質(zhì)疏松及生長(cháng)發(fā)育遲緩等疾病。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血,因血紅蛋白合成障礙導致紅細胞破壞加速,長(cháng)期貧血和反復輸血可能誘發(fā)多種并發(fā)癥。
1、鐵過(guò)載性心肌病
長(cháng)期輸血治療會(huì )導致鐵沉積在心肌細胞,可能引起心肌肥厚、心律失常甚至心力衰竭?;颊呖赡艹霈F活動(dòng)后胸悶、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀。需定期監測血清鐵蛋白,必要時(shí)使用地拉羅司分散片、去鐵酮片等鐵螯合劑治療。
2、肝纖維化
過(guò)量鐵元素在肝臟沉積可能激活星狀細胞,導致膠原蛋白過(guò)度沉積形成肝纖維化?;颊呖赡艹霈F肝區隱痛、食欲減退等癥狀。超聲彈性成像可評估肝臟硬度,臨床常用復方甘草酸苷片、水飛薊賓膠囊等藥物保護肝細胞。
3、內分泌紊亂
鐵沉積可能損傷垂體、甲狀腺等內分泌腺體,常見(jiàn)甲狀腺功能減退、性腺功能低下。兒童可能出現生長(cháng)遲緩,成人可能出現月經(jīng)紊亂。需定期檢查甲狀腺激素水平,必要時(shí)補充左甲狀腺素鈉片等藥物。
4、骨質(zhì)疏松
慢性貧血導致骨髓代償性增生可能侵占骨小梁空間,同時(shí)鐵過(guò)載會(huì )抑制成骨細胞活性?;颊咭装l(fā)生病理性骨折,骨密度檢測顯示T值降低??勺襻t囑使用阿侖膦酸鈉維D3片、碳酸鈣D3咀嚼片等藥物干預。
5、生長(cháng)發(fā)育遲緩
重型地中海貧血患兒因慢性缺氧和鐵過(guò)載,可能出現身高體重低于同齡人百分位。表現為骨骼發(fā)育延遲、第二性征出現晚。需定期評估生長(cháng)曲線(xiàn),必要時(shí)聯(lián)合重組人生長(cháng)激素注射液治療。
地中海貧血患者需保持均衡飲食,適量增加富含維生素C的蔬菜水果促進(jìn)鐵排泄,避免高鐵食物。建議每3-6個(gè)月復查血常規、鐵代謝及器官功能指標,中重度患者應嚴格遵循輸血去鐵治療方案。育齡期患者應進(jìn)行遺傳咨詢(xún),孕期需加強胎兒超聲和血紅蛋白電泳監測。
遺傳性地中海貧血怎么辦?
1個(gè)問(wèn)答
地中海貧血基因會(huì )影響胎兒?jiǎn)幔?/p>
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小兒地中海貧血有什么癥狀
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貧血會(huì )導致關(guān)節疼嗎
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貧血會(huì )導致頭暈嗎?
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地中海貧血屬于什么遺傳???
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