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遺傳性異常纖維蛋白原血癥是怎么引起的

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問(wèn)題描述

遺傳性異常纖維蛋白原血癥是怎么引起的

醫生回答

潘周輝

潘周輝 副主任醫師

遺傳性異常纖維蛋白原血癥,顧名思義,它是一種遺傳性的疾病。通常是屬于常染色體顯性遺傳性疾病,而且具有很高的外顯率。所以遺傳性異常纖維蛋白原血癥的發(fā)生,主要是由于遺傳因素所導致的。遺傳性異常纖維蛋白原血癥,主要是涉及凝血酶-纖維蛋白原反應的三個(gè)環(huán)節:一、是纖維蛋白肽a或b釋放異常。二、是纖維蛋白原單體聚化異常。三、是纖維蛋白原單體交聯(lián)缺陷。病人臨床上,有可能會(huì )出現出血,或者是血栓形成的傾向,也有一些患者出血和血栓形成可以同時(shí)發(fā)生。治療的時(shí)候,主要是以對癥支持治療為主,可以輸注冷沉淀或凍干人纖維蛋白原。

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