

董兆如 副主任醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
先天性膽道閉鎖的早期癥狀主要為黃疸、陶土色糞便,進展期可出現(xiàn)肝脾腫大、發(fā)育遲緩,終末期可能表現(xiàn)為肝硬化、門靜脈高壓。
1、黃疸患兒出生后2-3周內(nèi)出現(xiàn)持續(xù)性皮膚鞏膜黃染,小便顏色深黃。家長需及時監(jiān)測膽紅素水平,醫(yī)生可能開具熊去氧膽酸片、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥等藥物促進膽汁排泄。
2、陶土色糞便由于膽汁無法排入腸道,糞便呈現(xiàn)灰白色或淡黃色。家長需每日記錄大便性狀,治療需通過膽管重建手術(shù)或肝移植解決膽道梗阻。
3、肝脾腫大腹部觸診可發(fā)現(xiàn)肝臟質(zhì)地變硬、脾臟增大,可能與膽汁淤積性肝纖維化有關(guān)。超聲檢查可評估肝臟形態(tài),必要時需行葛西手術(shù)延緩病情進展。
4、發(fā)育障礙因脂肪吸收不良導(dǎo)致體重增長緩慢,可能伴隨維生素K缺乏引起的出血傾向。家長需加強營養(yǎng)支持,醫(yī)生會補充脂溶性維生素及高熱量配方奶粉。
確診后應(yīng)盡早手術(shù)治療,術(shù)后需定期復(fù)查肝功能,嚴格控制脂肪攝入并保持創(chuàng)口清潔。
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