醫(yī)生回答(1)

• 許瑞英

  主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  兒童嗜血細(xì)胞綜合征（HLH）部分患者可通過規(guī)范治療達(dá)到臨床痊愈，治療效果主要與疾病分型、基因缺陷程度、治療時(shí)機(jī)及并發(fā)癥控制等因素有關(guān)。

  1、原發(fā)性HLH

  遺傳基因突變導(dǎo)致的原發(fā)性HLH需造血干細(xì)胞移植才可能根治，移植成功率與配型匹配度相關(guān)，移植后需長(zhǎng)期免疫抑制劑治療預(yù)防排異反應(yīng)。

  2、繼發(fā)性HLH

  感染或腫瘤誘發(fā)的繼發(fā)性HLH經(jīng)免疫化療后部分可痊愈，需持續(xù)監(jiān)測(cè)EB病毒等觸發(fā)因素，復(fù)發(fā)概率與原發(fā)病控制程度直接相關(guān)。

  3、治療反應(yīng)性

  對(duì)地塞米松、環(huán)孢素等HLH-94方案藥物敏感者預(yù)后較好，治療8周內(nèi)NK細(xì)胞活性恢復(fù)是重要痊愈指標(biāo)，需定期進(jìn)行骨髓穿刺評(píng)估。

  4、并發(fā)癥管理

  多器官衰竭或嚴(yán)重中樞神經(jīng)受累者痊愈率降低，血漿置換聯(lián)合靜脈丙球?qū)χ匕Y病例有改善作用，后期需進(jìn)行認(rèn)知功能康復(fù)訓(xùn)練。

  建議確診后立即在兒童血液科進(jìn)行HLH-2004方案治療，治療期間需嚴(yán)格預(yù)防感染，維持營(yíng)養(yǎng)支持，定期復(fù)查鐵蛋白與可溶性CD25水平評(píng)估病情。