醫生回答(1)

• 張萌萌

  副主任醫師 山東省立醫院

  指導意見(jiàn)：

  腎性尿崩癥可通過(guò)限制鈉鹽攝入、補充水分、使用噻嗪類(lèi)利尿劑、非甾體抗炎藥、加壓素類(lèi)似物等方式治療。腎性尿崩癥通常由遺傳性AVPR2基因突變、獲得性腎小管損傷、電解質(zhì)紊亂、藥物副作用、慢性腎病等原因引起。

  1. 限制鈉鹽攝入

  減少每日鈉鹽攝入有助于降低尿液滲透壓，緩解多尿癥狀?；颊邞苊怆缰剖称?、加工肉類(lèi)等高鈉食物，每日食鹽量控制在3克以?xún)?。長(cháng)期低鈉飲食可減輕腎臟負擔，改善腎小管對水的重吸收功能。

  2. 補充水分

  維持足夠液體攝入是基礎治療措施，建議每日飲水量達到尿量的80%左右?？缮倭慷啻物嬘冒组_(kāi)水或淡鹽水，避免一次性大量飲水導致胃部不適。外出時(shí)隨身攜帶水壺，觀(guān)察尿液顏色保持淡黃色為宜。

  3. 噻嗪類(lèi)利尿劑

  氫氯噻嗪片可通過(guò) paradoxical 作用減少尿量，適用于部分獲得性腎性尿崩癥。該藥能增加近端腎小管鈉重吸收，減少到達集合管的溶質(zhì)負荷。使用時(shí)需監測血鉀水平，可能出現低鉀血癥等不良反應。

  4. 非甾體抗炎藥

  吲哚美辛腸溶片可抑制前列腺素合成，增強腎臟對加壓素的敏感性。對于先天性腎性尿崩癥患兒，該藥與氫氯噻嗪聯(lián)用效果更佳。需注意胃腸道刺激癥狀，長(cháng)期使用可能影響腎功能。

  5. 加壓素類(lèi)似物

  去氨加壓素片對某些AVPR2基因突變患者有效，可通過(guò)激活殘余受體功能改善癥狀。用藥期間需嚴格監測血鈉水平，防止水中毒發(fā)生。該藥對完全性受體缺陷患者無(wú)效。

  腎性尿崩癥患者應保持規律作息，避免劇烈運動(dòng)導致脫水。每日記錄尿量和體重變化，定期復查血電解質(zhì)和腎功能。冬季注意保暖防止感冒誘發(fā)脫水，夏季外出做好防曬措施。若出現嚴重頭痛、嗜睡等水中毒癥狀，需立即就醫調整治療方案。飲食以低鹽高蛋白為主，適量補充含鉀豐富的水果蔬菜。