醫生回答(1)

• 周小鳳

  副主任醫師 首都醫科大學(xué)宣武醫院

  指導意見(jiàn)：

  中樞性尿崩癥可能由下丘腦或垂體損傷、遺傳因素、腫瘤、感染、自身免疫性疾病等原因引起，可通過(guò)激素替代治療、病因治療、生活方式調整、監測尿量、定期復查等方式干預。

  1、下丘腦或垂體損傷

  頭部外傷、手術(shù)或放射治療可能導致下丘腦或垂體結構受損，影響抗利尿激素的合成與分泌?；颊呖赡艹霈F多尿、煩渴、脫水等癥狀。需通過(guò)頭顱影像學(xué)檢查明確損傷位置，治療上以去氨加壓素片替代為主，同時(shí)針對原發(fā)損傷進(jìn)行修復。

  2、遺傳因素

  家族性中樞性尿崩癥與AVP基因突變相關(guān)，表現為自幼出現的持續性低比重尿?；驒z測可確診，治療需長(cháng)期使用醋酸去氨加壓素噴霧劑，家長(cháng)需監測兒童每日飲水量和尿量變化。

  3、腫瘤壓迫

  顱咽管瘤、垂體瘤等占位性病變壓迫下丘腦-垂體軸時(shí)，可能突發(fā)嚴重多尿。伴隨頭痛、視力障礙等癥狀。MRI檢查可明確腫瘤位置，治療需手術(shù)切除腫瘤聯(lián)合去氨加壓素注射液控制癥狀。

  4、感染性疾病

  腦炎、腦膜炎等中樞神經(jīng)系統感染可能破壞神經(jīng)垂體功能?；颊叱嗄蛲獬０榘l(fā)熱、頸強直。腰穿檢查可確診感染類(lèi)型，治療需針對病原體使用抗生素或抗病毒藥物，同時(shí)短期應用鞣酸加壓素注射液。

  5、自身免疫異常

  自身抗體攻擊下丘腦分泌細胞可能導致進(jìn)行性激素缺乏。血液中可檢測到抗垂體抗體，常合并其他自身免疫病。免疫抑制劑治療可能延緩病情，需配合長(cháng)效去氨加壓素制劑維持水電解質(zhì)平衡。

  患者應保持規律作息，避免高鹽飲食，每日記錄出入水量。外出時(shí)隨身攜帶激素藥物和飲用水，注意預防脫水引起的乏力或意識障礙。建議每3-6個(gè)月復查尿滲透壓和血電解質(zhì)，妊娠期及兒童患者需調整藥物劑量并在內分泌科隨訪(fǎng)。