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結締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎多數情況下難以完全治愈，但可通過(guò)規范治療控制病情進(jìn)展。主要干預方式包括免疫抑制治療、抗纖維化治療、氧療支持及肺康復訓練。
1、免疫抑制治療糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是基礎方案，常用甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等藥物，可抑制異常免疫反應，減輕肺泡炎癥。
2、抗纖維化治療針對肺纖維化進(jìn)程可使用尼達尼布、吡非尼酮等抗纖維化藥物，需定期監測肝功能，可能出現腹瀉、皮疹等不良反應。
3、氧療支持血氧飽和度低于90%需長(cháng)期家庭氧療，合并肺動(dòng)脈高壓者可考慮夜間無(wú)創(chuàng )通氣，改善低氧血癥導致的器官損傷。
4、肺康復訓練通過(guò)呼吸肌訓練、有氧運動(dòng)提高肺功能儲備，建議每周3次以上縮唇呼吸訓練，配合營(yíng)養支持維持理想體重。
建議每3個(gè)月復查高分辨率CT和肺功能，避免接觸粉塵等誘發(fā)因素，合并干燥綜合征者需加強口腔護理。
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