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肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫性疾病、肺部感染等原因引起。肺纖維化主要表現為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,可通過(guò)胸部影像學(xué)檢查、肺功能檢測等方式診斷。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,可能與端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。這類(lèi)患者通常表現為早發(fā)性肺纖維化,病情進(jìn)展較快?;驒z測有助于明確診斷,治療需結合氧療和肺康復訓練,必要時(shí)考慮肺移植。家族中有肺纖維化病史的人群應定期進(jìn)行肺部檢查。
長(cháng)期接觸石棉、硅塵、金屬粉塵等職業(yè)性粉塵是肺纖維化的常見(jiàn)誘因。農業(yè)作業(yè)中接觸霉變干草導致的過(guò)敏性肺炎也可發(fā)展為肺纖維化。防護措施包括佩戴專(zhuān)業(yè)防塵口罩、改善工作環(huán)境通風(fēng)。出現呼吸道癥狀時(shí)應及時(shí)脫離暴露環(huán)境,遵醫囑使用乙酰半胱氨酸泡騰片或吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物。
部分化療藥物如博來(lái)霉素、胺碘酮片等可能引發(fā)藥物性肺損傷,最終導致肺纖維化。放射治療也可造成放射性肺纖維化。用藥期間應定期監測肺功能,出現咳嗽氣促等癥狀時(shí)需立即就醫。治療需停用致病藥物,必要時(shí)使用甲潑尼龍片控制炎癥反應。
類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性硬化癥等結締組織病常合并間質(zhì)性肺病,最終進(jìn)展為肺纖維化。這類(lèi)患者除肺部癥狀外,多伴有關(guān)節腫痛、皮膚硬化等表現。治療需控制原發(fā)病,可聯(lián)合使用硫唑嘌呤片和尼達尼布膠囊,嚴重者需進(jìn)行免疫抑制劑治療。
重癥肺炎特別是病毒性肺炎后可能遺留肺纖維化改變,新冠肺炎重癥患者也常見(jiàn)此并發(fā)癥。感染后持續存在的咳嗽和活動(dòng)后氣促是典型表現。急性期應積極抗感染治療,后期可嘗試肺康復鍛煉,必要時(shí)使用乙酰半胱氨酸顆粒促進(jìn)痰液排出。
肺纖維化患者應注意保持居住環(huán)境空氣清新,避免接觸煙霧粉塵等刺激物。適量進(jìn)行有氧運動(dòng)如散步、太極拳等有助于改善肺功能,但需避免過(guò)度勞累。飲食上應保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,多食用新鮮蔬菜水果。冬季注意保暖,預防呼吸道感染,嚴格遵醫囑用藥并定期復查肺功能。
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