醫生回答(1)

• 范蕓

  主任醫師 北京醫院

  指導意見(jiàn)：

  兒童血友病臨床癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節腫脹疼痛、皮下瘀斑、肌肉血腫及術(shù)后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導致，需通過(guò)實(shí)驗室檢查確診。

  1、自發(fā)性出血

  患兒常表現為輕微外傷或無(wú)誘因的黏膜出血，如牙齦滲血、鼻衄反復發(fā)作。嚴重者可出現消化道出血，表現為嘔血或黑便。此類(lèi)癥狀與凝血因子活性水平相關(guān)，需通過(guò)輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ注射液、注射用重組人凝血因子Ⅸ等替代治療。家長(cháng)需避免患兒劇烈運動(dòng)，定期監測凝血功能。

  2、關(guān)節腫脹疼痛

  關(guān)節腔反復出血多見(jiàn)于膝關(guān)節、踝關(guān)節等負重關(guān)節，急性期表現為關(guān)節紅腫熱痛，長(cháng)期可導致血友病性關(guān)節炎。發(fā)作時(shí)需立即冰敷制動(dòng)，并靜脈注射凝血因子制劑如注射用重組人凝血因子Ⅶa。家長(cháng)應記錄出血頻率，配合康復訓練預防關(guān)節畸形。

  3、皮下瘀斑

  皮膚輕微碰撞后出現大面積青紫瘀斑，多見(jiàn)于四肢及軀干，按壓不褪色。需與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別，可通過(guò)凝血酶原時(shí)間檢測明確診斷。日常護理中家長(cháng)需為患兒穿戴防護用具，避免磕碰，出血嚴重時(shí)使用氨甲環(huán)酸注射液輔助止血。

  4、肌肉血腫

  深部肌肉組織出血形成局部腫塊，常見(jiàn)于腓腸肌、臀肌等部位，伴隨明顯壓痛及活動(dòng)受限。需通過(guò)超聲檢查評估血腫范圍，及時(shí)輸注凝血因子防止神經(jīng)壓迫。急性期可配合使用云南白藥氣霧劑緩解癥狀，后期需物理治療恢復肌肉功能。

  5、術(shù)后出血不止

  拔牙、包皮環(huán)切等小手術(shù)后可出現創(chuàng )面持續滲血，甚至術(shù)后數日再次出血。術(shù)前需將凝血因子水平提升至安全閾值，術(shù)中局部使用吸收性明膠海綿，術(shù)后密切觀(guān)察72小時(shí)。家長(cháng)應提前告知醫生患兒病史，避免使用阿司匹林等影響凝血藥物。

  血友病患兒需終身預防出血，家長(cháng)應掌握急救止血方法，家中常備冷凍血漿或凝血因子制劑。建議每3-6個(gè)月進(jìn)行關(guān)節超聲評估，避免劇烈對抗性運動(dòng)，選擇游泳等低風(fēng)險鍛煉方式。日常飲食增加富含維生素K的西藍花、菠菜等蔬菜，促進(jìn)凝血因子合成。出現頭痛、嘔吐等中樞神經(jīng)系統癥狀時(shí)需立即就醫，排除顱內出血風(fēng)險。