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神經(jīng)退行性疾病腦鐵沉積是什么病

患者：男，47歲

病情描述:
神經(jīng)退行性疾病腦鐵沉積是什么病
共1個(gè)回答
聶小娟 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 皮膚科

神經(jīng)退行性疾病腦鐵沉積屬于罕見(jiàn)病，主要包括帕金森病、阿爾茨海默病、亨廷頓舞蹈病等，與腦內鐵代謝異常導致的神經(jīng)元損傷有關(guān)。

1、發(fā)病機制

鐵離子在腦內異常蓄積，通過(guò)芬頓反應產(chǎn)生自由基，導致氧化應激損傷神經(jīng)元，可能與鐵調節蛋白功能障礙或血腦屏障通透性改變有關(guān)。

2、臨床表現

早期出現運動(dòng)遲緩或認知功能下降，進(jìn)展期可見(jiàn)肌張力障礙、癡呆癥狀，晚期多伴隨吞咽困難等神經(jīng)系統廣泛損害表現。

3、診斷方法

磁共振T2加權像顯示基底節區低信號，結合腦脊液鐵蛋白檢測和基因篩查可輔助診斷，需排除其他金屬代謝異常疾病。

4、干預措施

使用鐵螯合劑如去鐵胺進(jìn)行驅鐵治療，配合抗氧化劑如艾地苯醌，中晚期需進(jìn)行多巴胺能藥物替代治療和康復訓練。

日常需避免高鐵飲食，定期監測血清鐵蛋白水平，建議在神經(jīng)科醫生指導下制定個(gè)體化治療方案。

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