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環(huán)磷酰胺治療硬皮病嗎

患者：女，44歲

病情描述:
環(huán)磷酰胺治療硬皮病嗎
共1個(gè)回答
聶小娟 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 皮膚科

環(huán)磷酰胺可用于治療硬皮?。ㄏ到y性硬化癥），主要通過(guò)抑制免疫反應減輕皮膚和內臟纖維化，常用藥物包括環(huán)磷酰胺注射劑、環(huán)磷酰胺片劑等，需嚴格遵醫囑使用。

1、免疫抑制機制

環(huán)磷酰胺作為烷化劑，通過(guò)抑制T細胞和B細胞增殖，減少自身抗體產(chǎn)生，從而緩解硬皮病的免疫異常。治療期間需監測血常規和肝腎功能。

2、改善皮膚病變

針對硬皮病早期皮膚腫脹硬化，環(huán)磷酰胺可延緩膠原沉積。常見(jiàn)聯(lián)合用藥包括糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）和青霉胺，需警惕感染風(fēng)險。

3、控制肺纖維化

對于合并間質(zhì)性肺病的患者，環(huán)磷酰胺能降低肺功能惡化概率。治療需配合肺功能評估，必要時(shí)聯(lián)用尼達尼布等抗纖維化藥物。

4、劑量調整原則

根據疾病活動(dòng)度和藥物不良反應調整劑量，靜脈沖擊治療常用500-750mg/m2每月，口服劑量通常為1-2mg/kg/日，需預防出血性膀胱炎。

治療期間建議低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免日曬及感染，定期隨訪(fǎng)肺CT和心臟超聲評估病情進(jìn)展。

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