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卟啉病能治好嗎

病情描述:
卟啉病能治好嗎
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劉福強 副主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 內分泌科

卟啉病可通過(guò)藥物治療、避免誘因、血液置換、肝移植等方式控制癥狀，但多數類(lèi)型無(wú)法徹底治愈。卟啉病是一組由血紅素合成障礙引起的代謝性疾病，主要包括急性間歇性卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病等類(lèi)型。

1、藥物治療：

血紅素制劑如精氨酸血紅素可緩解急性發(fā)作，β-受體阻滯劑用于控制高血壓，止痛藥如對乙酰氨基酚處理腹痛癥狀。

2、避免誘因：

嚴格禁酒，避免使用巴比妥類(lèi)等誘發(fā)藥物，減少日光暴露可預防皮膚型卟啉病的光敏反應。

3、血液置換：

對于急性發(fā)作患者，血漿置換能快速清除血漿中過(guò)量卟啉前體，通常與藥物治療聯(lián)合應用。

4、肝移植：

難治性急性肝性卟啉病可考慮肝移植，術(shù)后多數患者癥狀顯著(zhù)改善，但需終身服用免疫抑制劑。

患者需定期監測尿卟啉水平，保持均衡飲食并避免饑餓狀態(tài)，急性發(fā)作時(shí)立即就醫。遺傳咨詢(xún)有助于評估家族成員患病風(fēng)險。

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