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新生兒蠶豆病是什么

患者：男，1歲

病情描述:
新生兒蠶豆病是什么
共1個(gè)回答
高華 副主任醫師 去掛號
成都市第三醫院 三甲 血液科

蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，主要表現為食用蠶豆或某些藥物后誘發(fā)急性溶血性貧血，輕者出現黃疸、乏力，重者可導致腎功能衰竭。

1、遺傳因素

該病屬于X染色體連鎖不完全顯性遺傳，男性發(fā)病率高于女性。建議家長(cháng)進(jìn)行新生兒基因篩查，避免接觸誘發(fā)因素。

2、氧化應激

患者紅細胞因酶缺乏易受氧化損傷，接觸蠶豆、磺胺類(lèi)藥物等氧化劑后易破裂。家長(cháng)需注意避免使用樟腦丸、薄荷醇等日用品。

3、藥物誘發(fā)

伯氨喹、呋喃妥因等藥物可能誘發(fā)溶血，臨床表現為醬油色尿、發(fā)熱?？勺襻t囑使用碳酸氫鈉、地塞米松、人血白蛋白進(jìn)行治療。

4、感染誘發(fā)

病毒或細菌感染可能加重溶血，常伴隨肝脾腫大。需及時(shí)控制感染，必要時(shí)輸血治療。

確診患兒應終身避免蠶豆及氧化性物質(zhì)，定期監測血常規，隨身攜帶疾病警示卡以備應急救治。

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