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重癥肌無(wú)力是什么

患者:女,20歲

病情描述:
重癥肌無(wú)力是什么
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邵自強 主任醫師 去掛號
中日友好醫院 三甲 神經(jīng)內科

重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉傳遞障礙引起的慢性自身免疫性疾病,主要表現為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性,癥狀波動(dòng)性加重或減輕。重癥肌無(wú)力可能由胸腺異常、自身抗體攻擊乙酰膽堿受體、遺傳易感性、感染誘發(fā)免疫反應等因素引起。

1、胸腺異常

約70%患者存在胸腺增生或胸腺瘤,胸腺異常導致自身抗體產(chǎn)生,破壞神經(jīng)肌肉接頭功能。治療需結合胸腺切除術(shù)和免疫抑制劑。

2、自身抗體

乙酰膽堿受體抗體直接攻擊神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜,導致信號傳遞障礙。血漿置換可快速清除抗體,長(cháng)期需使用他克莫司等免疫調節劑。

3、遺傳因素

部分患者攜帶HLA-DQ等易感基因,使免疫系統更易產(chǎn)生異常應答?;驒z測有助于評估風(fēng)險,但治療仍以免疫干預為主。

4、感染誘發(fā)

病毒感染可能激活自身免疫反應,EB病毒等與發(fā)病相關(guān)。急性期需抗感染治療,同時(shí)加強免疫抑制管理。

患者應避免過(guò)度勞累、感染等誘因,保證充足休息,在醫生指導下進(jìn)行適度康復訓練,定期監測呼吸肌功能和抗體水平。

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