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慢性肉芽腫病是什么

患者：男，26歲

病情描述:
慢性肉芽腫病是什么
共1個(gè)回答
袁曉勇 副主任醫師 去掛號
北京大學(xué)第一醫院 三甲 內分泌科

慢性肉芽腫病是一種罕見(jiàn)的遺傳性免疫缺陷病，主要表現為反復感染和肉芽腫形成，致病基因位于X染色體或常染色體，可分為X連鎖遺傳和常染色體隱性遺傳兩種類(lèi)型。

1、發(fā)病機制

由于NADPH氧化酶復合物基因突變，導致中性粒細胞無(wú)法產(chǎn)生活性氧自由基，殺菌功能缺陷，常見(jiàn)致病基因包括CYBB、CYBA、NCF1等。

2、臨床表現

嬰幼兒期起病，表現為反復細菌和真菌感染，常見(jiàn)肺炎、淋巴結炎、肝膿腫，特征性表現為感染部位形成含色素脂質(zhì)的肉芽腫。

3、診斷方法

通過(guò)二氫羅丹明123試驗檢測中性粒細胞呼吸爆發(fā)功能，基因檢測可明確突變位點(diǎn)，產(chǎn)前診斷可通過(guò)絨毛膜取樣或羊水穿刺進(jìn)行。

4、治療原則

預防性使用復方磺胺甲噁唑和伊曲康唑，急性感染需靜脈用抗生素，造血干細胞移植是根治方法，基因治療尚在臨床試驗階段。

患者需避免接觸真菌環(huán)境，定期監測肝脾大小，接種滅活疫苗，出現持續發(fā)熱需及時(shí)就醫排查感染灶。

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