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結締組織病晚期癥狀

患者：男，30歲

病情描述:
結締組織病晚期癥狀
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吳光秀 副主任醫師 去掛號
重慶市涪陵中心醫院 三甲 內分泌科

結締組織病晚期癥狀主要包括多系統功能衰竭、嚴重關(guān)節畸形、肺動(dòng)脈高壓和進(jìn)行性肺纖維化。這些表現提示疾病已進(jìn)入終末期，需立即就醫干預。

1、多系統功能衰竭

晚期患者常出現心臟、腎臟、肝臟等多器官功能受損，可能與長(cháng)期自身免疫攻擊導致血管炎有關(guān)，需通過(guò)免疫抑制劑聯(lián)合血液凈化治療。

2、嚴重關(guān)節畸形

關(guān)節軟骨破壞和骨侵蝕可致天鵝頸樣畸形、紐扣花樣畸形，與類(lèi)風(fēng)濕因子持續陽(yáng)性相關(guān)，生物制劑聯(lián)合關(guān)節置換手術(shù)可改善功能。

3、肺動(dòng)脈高壓

肺血管重構引發(fā)右心衰竭，表現為活動(dòng)后紫紺和下肢水腫，需使用內皮素受體拮抗劑和磷酸二酯酶抑制劑延緩進(jìn)展。

4、進(jìn)行性肺纖維化

肺泡間質(zhì)不可逆纖維化導致低氧血癥，高分辨率CT顯示蜂窩肺改變，抗纖維化藥物聯(lián)合氧療可緩解癥狀。

晚期患者應保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，定期監測心肺功能，避免感染等誘發(fā)因素加重病情。

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