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血管性血友病因子是什么

患者：男，53歲

病情描述:
血管性血友病因子是什么
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

血管性血友病因子是一種參與止血過(guò)程的血漿糖蛋白，主要由血管內皮細胞和巨核細胞合成，在血小板黏附與凝血因子Ⅷ穩定中起關(guān)鍵作用。

1、結構特點(diǎn)

由多個(gè)重復功能域組成，包含A1-A3、B1-B2、C1-C2等結構域，其中A1區負責與血小板糖蛋白Ib結合，A3區介導與膠原蛋白的連接。

2、生理功能

作為血小板與受損血管壁間的分子橋梁，促進(jìn)血小板黏附；同時(shí)作為凝血因子Ⅷ的載體蛋白，防止其被蛋白酶降解。

3、病理機制

基因突變可導致數量缺乏或質(zhì)量異常，引發(fā)血管性血友病，表現為皮膚黏膜出血、術(shù)后出血延長(cháng)等癥狀，實(shí)驗室檢查可見(jiàn)瑞斯托霉素輔因子活性降低。

4、臨床應用

輸注含血管性血友病因子的冷沉淀或濃縮制劑可用于治療，去氨加壓素可促進(jìn)內皮細胞釋放儲存的血管性血友病因子。

建議患者避免劇烈運動(dòng)和外傷，定期監測凝血功能，女性患者妊娠分娩需提前制定止血方案。

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