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抗胰蛋白酶缺乏癥治療

患者:男,47歲

病情描述:
舅舅這幾天身體一直不舒服,去醫院檢查是抗胰蛋白酶缺乏癥,這種病該怎么治療?
共1個(gè)回答
于淑霞 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 消化內科

抗胰蛋白酶缺乏癥可通過(guò)α1-抗胰蛋白酶替代治療、支氣管擴張劑、肺康復訓練、肝移植等方式治療。該病主要由SERPINA1基因突變導致α1-抗胰蛋白酶合成不足引起,表現為肺氣腫、肝硬化等癥狀。

1、替代治療

靜脈輸注α1-抗胰蛋白酶濃縮制劑是基礎療法,需每周或每月重復進(jìn)行以維持血清水平,常用藥物有人α1-蛋白酶抑制劑、Zemaira、Prolastin-C。

2、支氣管擴張劑

沙丁胺醇、異丙托溴銨等藥物可緩解氣道阻塞癥狀,需配合肺功能監測使用,適用于中重度肺氣腫患者。

3、肺康復訓練

呼吸肌訓練聯(lián)合有氧運動(dòng)可改善肺功能,需在專(zhuān)業(yè)指導下制定個(gè)性化方案,堅持三個(gè)月以上可見(jiàn)明顯效果。

4、肝移植

終末期肝硬化患者需評估肝移植指征,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司、環(huán)孢素,并監測排斥反應。

患者應嚴格戒煙并避免二手煙,定期監測肺功能和肝臟超聲,接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗以預防感染。

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