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艾森曼格綜合征與法洛四聯(lián)癥的鑒別要點(diǎn)

患者：男，37歲

病情描述:
我呼吸困難、頭暈，醫生說(shuō)可能是有艾森曼格綜合征，需要與法洛四聯(lián)癥進(jìn)行鑒別，艾森曼格綜合征與法洛四聯(lián)癥的鑒別要點(diǎn)？
共1個(gè)回答
劉正新 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫院 三甲 消化內科

艾森曼格綜合征與法洛四聯(lián)癥的鑒別要點(diǎn)主要包括發(fā)病機制、臨床表現、影像學(xué)特征及治療原則。

1、發(fā)病機制

艾森曼格綜合征是左向右分流型先心病晚期表現，因肺動(dòng)脈高壓導致雙向分流；法洛四聯(lián)癥屬于右向左分流型先心病，由肺動(dòng)脈狹窄等四種畸形構成。

2、臨床表現

艾森曼格綜合征以中央型紫紺、杵狀指和活動(dòng)耐力下降為主；法洛四聯(lián)癥典型表現為蹲踞現象、陣發(fā)性缺氧發(fā)作及發(fā)育遲緩。

3、影像學(xué)特征

艾森曼格綜合征胸片顯示肺動(dòng)脈段突出伴外周血管稀疏；法洛四聯(lián)癥心臟超聲可見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損及右心室肥厚特征。

4、治療原則

艾森曼格綜合征以靶向藥物改善肺高壓為主；法洛四聯(lián)癥需手術(shù)矯正解剖畸形，包括根治術(shù)或姑息性分流術(shù)。

兩種疾病均需定期心內科隨訪(fǎng)，避免劇烈運動(dòng)并預防呼吸道感染，出現缺氧癥狀應及時(shí)吸氧處理。

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