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a-羥丁酸脫氫酶過(guò)高怎么辦

患者：女，4歲

病情描述:
我女兒到醫院檢查肝功的時(shí)候查出來(lái)a-羥丁酸脫氫酶過(guò)高，a-羥丁酸脫氫酶過(guò)高怎么辦？
共1個(gè)回答
李艷梅 副主任醫師 去掛號
沈陽(yáng)市紅十字會(huì )醫院 三級 兒科

a-羥丁酸脫氫酶過(guò)高可通過(guò)生活方式調整、病因治療、藥物干預、定期監測等方式改善，通常由心肌損傷、肝臟疾病、肌肉病變、溶血性貧血等原因引起。

1、生活方式調整

避免劇烈運動(dòng)及飲酒，減少高脂飲食攝入，適當補充維生素B族及優(yōu)質(zhì)蛋白，有助于降低酶活性異常對機體的影響。

2、病因治療

心肌損傷可能與冠心病、心肌炎等因素有關(guān)，通常表現為胸痛、心悸等癥狀，需使用輔酶Q10、曲美他嗪等改善心肌代謝；肝臟疾病需排查病毒性肝炎或脂肪肝，可選用水飛薊賓、雙環(huán)醇等保肝藥物。

3、藥物干預

溶血性貧血可能與遺傳性球形紅細胞增多癥、G6PD缺乏癥有關(guān)，表現為黃疸、乏力，需使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑；肌肉病變如肌營(yíng)養不良可選用三磷酸腺苷、維生素E等營(yíng)養肌肉藥物。

4、定期監測

每1-3個(gè)月復查酶學(xué)指標，同時(shí)監測心電圖、肝功能、肌酸激酶等關(guān)聯(lián)指標，動(dòng)態(tài)評估治療效果。

日常需保持充足睡眠，避免過(guò)度勞累，若伴隨持續胸痛、肌無(wú)力或皮膚黃染等癥狀應及時(shí)心血管內科或消化內科就診。

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