国产高清美女一级毛片图片,亚洲一级二级,国产一级特黄a大片99,黄色一级片观看,美女动作一级毛片,国产精品搭讪系列在线观看,欧美一级爱操视频

小兒先天性高氨血癥病因

患者：女，1歲

病情描述:
寶寶出生的時(shí)候查出患有先天性高氨血癥，小兒先天性高氨血癥病因？
共1個(gè)回答
周小鳳 副主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)宣武醫院 三甲 兒科

小兒先天性高氨血癥主要由尿素循環(huán)酶缺陷、有機酸代謝障礙、線(xiàn)粒體脂肪酸氧化異常、氨基酸轉運缺陷等遺傳代謝異常引起。

1、尿素循環(huán)酶缺陷

尿素循環(huán)中鳥(niǎo)氨酸氨甲酰轉移酶或精氨酸琥珀酸合成酶等缺陷導致氨代謝障礙，表現為喂養困難、嘔吐、嗜睡，需低蛋白飲食并靜脈給予苯甲酸鈉、精氨酸等藥物。

2、有機酸代謝障礙

甲基丙二酸血癥等疾病導致異常代謝產(chǎn)物蓄積，引發(fā)高氨血癥，伴隨肌張力低下、代謝性酸中毒，需限制前體氨基酸攝入并使用左卡尼汀、甜菜堿等藥物。

3、線(xiàn)粒體脂肪酸氧化異常

中鏈?；o酶A脫氫酶缺乏等疾病導致能量代謝紊亂，饑餓時(shí)易誘發(fā)高氨血癥，需避免空腹并補充中鏈甘油三酯，急性期使用葡萄糖輸液維持能量。

4、氨基酸轉運缺陷

賴(lài)氨酸尿性蛋白不耐受等轉運蛋白異常造成氨基酸蓄積，表現為生長(cháng)發(fā)育遲緩、肝腫大，需嚴格限制相應氨基酸攝入并補充特殊配方奶粉。

家長(cháng)需定期監測血氨水平，嚴格遵循代謝膳食方案，隨身攜帶急救卡注明疾病信息，出現意識改變時(shí)立即就醫。

相關(guān)推薦 健康資訊 精選問(wèn)答

點(diǎn)擊查看更多>