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原發(fā)性膽汁性肝硬化遺傳嗎

患者：男，52歲

病情描述:
我這幾天肚子痛，到醫院診斷出了原發(fā)性膽汁性肝硬化，原發(fā)性膽汁性肝硬化遺傳嗎？
共1個(gè)回答
高鵬驥 主任醫師 去掛號
北京積水潭醫院 三甲 普通外科

原發(fā)性膽汁性肝硬化存在遺傳傾向，但并非直接遺傳疾病。遺傳因素、免疫異常、環(huán)境誘因、性別差異是主要影響因素。

1、遺傳因素：

家族史患者發(fā)病概率較高，與HLA-DRB1等基因多態(tài)性相關(guān)。建議一級親屬定期檢測抗線(xiàn)粒體抗體和肝功能。

2、免疫異常：

自身免疫攻擊膽管上皮細胞導致膽汁淤積，可表現為疲勞和皮膚瘙癢。需使用熊去氧膽酸或奧貝膽酸進(jìn)行免疫調節。

3、環(huán)境誘因：

化學(xué)物質(zhì)或感染可能觸發(fā)遺傳易感者發(fā)病。接觸有毒物質(zhì)者應加強防護，出現黃疸需及時(shí)排查。

4、性別差異：

90%患者為中年女性，雌激素可能促進(jìn)疾病進(jìn)展。女性更年期后建議每年檢查堿性磷酸酶水平。

患者應保持低脂飲食，補充維生素D和K，避免飲酒。直系親屬需每1-2年進(jìn)行肝臟相關(guān)檢查。

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