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什么是骨髓纖維化

患者:男,45歲

病情描述:
最近感覺(jué)有點(diǎn)貧血的跡象,去醫院被診斷為骨髓纖維化,什么是骨髓纖維化?
共1個(gè)回答
申劍 主任醫師 去掛號
北京醫院 三甲 骨科

骨髓纖維化是一種骨髓增生性腫瘤,主要表現為骨髓纖維組織增生、造血功能異常,可能由基因突變、慢性炎癥、放射線(xiàn)暴露、自身免疫性疾病等因素引起。

1、基因突變

約半數患者存在JAK2、CALR或MPL基因突變,導致造血干細胞異常增殖。治療需采用蘆可替尼等靶向藥物,或考慮異基因造血干細胞移植。

2、慢性炎癥

結核病等慢性感染可能刺激骨髓微環(huán)境,引發(fā)纖維化反應。需控制原發(fā)感染,同時(shí)使用沙利度胺等免疫調節劑改善癥狀。

3、放射線(xiàn)暴露

長(cháng)期接觸電離輻射可能損傷骨髓基質(zhì)細胞。這類(lèi)患者需定期監測血常規,必要時(shí)輸注紅細胞或血小板支持治療。

4、自身免疫病

系統性紅斑狼瘡等疾病可能誘發(fā)骨髓纖維化。需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)孢素等免疫抑制劑,部分患者需脾臟切除術(shù)緩解癥狀。

患者應保持高蛋白飲食,適量補充維生素D和葉酸,避免劇烈運動(dòng)以防脾破裂,定期復查血象和骨髓活檢評估病情進(jìn)展。

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