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什么是先天性孤立腎

患者：男，31歲

病情描述:
我一直感覺(jué)自己的身體很好很正常，今天去醫院體檢說(shuō)我是先天性孤立腎，什么是先天性孤立腎？
共1個(gè)回答
劉茂靜 副主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 腎內科

先天性孤立腎是一種泌尿系統發(fā)育異常疾病，指胎兒期因一側腎臟未發(fā)育或發(fā)育后萎縮，僅存留單側功能腎的先天畸形。

1、胚胎發(fā)育異常

妊娠4-8周時(shí)輸尿管芽生長(cháng)障礙導致腎單位形成失敗，可能與孕期接觸致畸物質(zhì)或基因突變有關(guān)，需通過(guò)超聲隨訪(fǎng)監測殘余腎功能。

2、遺傳因素

部分病例與RET、PAX2等基因變異相關(guān)，建議有家族史者進(jìn)行基因檢測，日常需控制血壓減輕腎臟負擔。

3、代償性肥大

殘留腎臟會(huì )出現體積增大和濾過(guò)率升高，需定期檢查尿微量白蛋白，避免使用腎毒性藥物如氨基糖苷類(lèi)抗生素。

4、合并畸形風(fēng)險

可能伴隨輸尿管畸形或生殖系統異常，新生兒期應完善泌尿系CT造影，成年后每1-2年評估腎小球濾過(guò)率。

孤立腎患者需保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免劇烈碰撞類(lèi)運動(dòng)，出現血尿或水腫癥狀應立即就醫。

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