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血管性血友病因子是什么

患者：男，53歲

病情描述:
我經(jīng)常流鼻血，去醫院檢查后醫生說(shuō)我是血管性血友病，血管性血友病因子是什么？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

血管性血友病因子是一種參與止血過(guò)程的血漿糖蛋白，主要由血管內皮細胞和巨核細胞合成，在血小板黏附與凝血因子Ⅷ穩定中起關(guān)鍵作用。

1、結構功能

血管性血友病因子由多聚體組成，通過(guò)介導血小板與受損血管壁的黏附，并作為凝血因子Ⅷ的載體蛋白維持其穩定性。

2、生理作用

在血管損傷部位，該因子與膠原結合后發(fā)生構象變化，暴露出與血小板糖蛋白Ib結合的位點(diǎn)，啟動(dòng)初級止血過(guò)程。

3、病理關(guān)聯(lián)

血管性血友病因子缺乏或功能異常會(huì )導致血管性血友病，表現為皮膚黏膜出血傾向、術(shù)后出血延長(cháng)等凝血功能障礙。

4、檢測意義

臨床通過(guò)抗原含量測定、活性檢測及多聚體分析評估該因子水平，對出血性疾病診斷和手術(shù)前凝血功能評估具有重要價(jià)值。

建議存在異常出血表現者及時(shí)進(jìn)行凝血功能篩查，日常需避免劇烈運動(dòng)和外傷，必要時(shí)在血液科醫師指導下進(jìn)行替代治療。

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