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什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化

患者:男,32歲

病情描述:
我去檢查呼吸科,醫生說(shuō)我是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,這是什么啊
共1個(gè)回答
陶新曹 副主任醫師 去掛號
中國醫學(xué)科學(xué)院阜外醫院 三甲 呼吸內科

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病,主要表現為肺間質(zhì)纖維化、肺泡結構破壞和肺功能進(jìn)行性下降,病因不明,可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、胃食管反流和自身免疫反應等因素有關(guān)。

1、遺傳因素

部分患者存在家族遺傳傾向,可能與特定基因突變有關(guān)。治療需在醫生指導下使用吡非尼酮、尼達尼布等抗纖維化藥物,配合氧療改善癥狀。

2、環(huán)境暴露

長(cháng)期接觸粉塵、金屬粉塵或有機溶劑可能誘發(fā)疾病?;颊邞苊饨佑|有害物質(zhì),醫生可能建議使用乙酰半胱氨酸輔助治療。

3、胃食管反流

胃酸反流可能導致微量誤吸,刺激肺部炎癥反應。治療需控制反流癥狀,必要時(shí)使用質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑。

4、自身免疫

部分患者存在自身免疫異常,表現為抗核抗體陽(yáng)性。糖皮質(zhì)激素如潑尼松可能用于控制炎癥反應,但需嚴格評估適應癥。

患者應保持適度運動(dòng),避免感染,保證營(yíng)養攝入,定期進(jìn)行肺功能檢查和胸部影像學(xué)隨訪(fǎng),及時(shí)調整治療方案。

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