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膽管閉塞的嬰兒能活多久

患者：女，1歲

病情描述:
寶寶被診斷為膽管閉塞，想問(wèn)一下膽管閉塞的嬰兒能活多久？
共1個(gè)回答
王玉瑋 主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 兒科

膽管閉塞的嬰兒生存時(shí)間差異較大，主要與手術(shù)時(shí)機、并發(fā)癥控制、肝功能代償能力、營(yíng)養支持等因素有關(guān)。未經(jīng)治療患兒多在1-2年內因肝功能衰竭死亡，及時(shí)行葛西手術(shù)者5年生存率可達半數以上。

1、手術(shù)時(shí)機

出生60天內實(shí)施葛西手術(shù)效果最佳，超過(guò)90天手術(shù)成功率顯著(zhù)下降。早期確診并轉診至專(zhuān)科中心是關(guān)鍵。

2、并發(fā)癥管理

門(mén)靜脈高壓、反復膽管炎是主要致死原因。需定期監測凝血功能，預防性使用抗生素，必要時(shí)行內鏡或介入治療。

3、肝功能代償

膽紅素持續超過(guò)20mg/dl或出現肝硬化時(shí)預后極差。部分患兒術(shù)后仍需肝移植，5歲前移植存活率超過(guò)80%。

4、營(yíng)養支持

脂肪瀉和脂溶性維生素缺乏常見(jiàn)。需使用特殊配方奶粉，補充維生素ADEK，定期評估生長(cháng)發(fā)育指標。

建議家長(cháng)定期監測黃疸變化，選擇具備小兒肝膽外科資質(zhì)的醫院就診，術(shù)后堅持終身隨訪(fǎng)，注意預防接種禁忌。

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