白塞氏病是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現,又稱(chēng)為口-眼-生殖器綜合征(白塞綜合征、貝赫切特綜合征)。該病常累及神經(jīng)系統、消化道、肺、腎以及附睪等器官,病情呈反復發(fā)作和緩解的交替過(guò)程。
該病發(fā)病年齡大多為16~40歲的青壯年,男性發(fā)病略高于女性。中國則以女性略占多數,但男性患者中眼葡萄膜炎和內臟受累較女性高3~4倍。好多患者都擔心自己的白塞氏病會(huì )傳染給自己的小孩,在此北京德勝門(mén)中醫院口腔科專(zhuān)家告訴大家白塞氏病的遺傳是小概率事件。
很多遺傳病都有遺傳危險度數據,比如精神病、高血壓、糖尿病等。但本人目前還沒(méi)有查到白塞氏病的遺傳數據,為什么沒(méi)有呢?其實(shí)說(shuō)明了發(fā)病率低。要計算其危險度,必須進(jìn)行家系調查,一個(gè)鄉鎮、一個(gè)縣能收集到的樣本太少,不具有代表性和可比性。進(jìn)行全省的大規模的調查,人力、物力、財力都不允許,經(jīng)濟上也不劃算。所以至今能看到的是家族性遺傳的個(gè)案報道。
白塞氏病遺傳是小概率事件。人群的患病率是14/10萬(wàn)。HLA-B5陽(yáng)性是正常人的4-5倍;第2點(diǎn)HLA-B5陽(yáng)性率是正常人的5.7倍(/)。我們取最大值5.7倍作為遺傳相對危險度作近似估計。那么人的子女患病率應為14/10萬(wàn)×5.7=80/10萬(wàn)。也就是說(shuō)1250個(gè)孩子中,終身才有一個(gè)患白塞。我們把相對危險度擴大10倍,也就是說(shuō)人家族的患病率是其它正常人群的57倍,125個(gè)孩子中才有一個(gè)患白塞。
這是多小的概率事件啊(特別說(shuō)明的是原數據不一定準確)。小的概率事件在以往的年代通常不為人們知曉的,人們糊里糊涂的過(guò)日子。只有在科技、交通、信息高度發(fā)達的現代社會(huì ),人們才無(wú)所不知,以至造成了對疾病的恐怖。我們不能因為怕地震發(fā)生而住茅屋,怕飛機失事而步行萬(wàn)里。遺傳病是人類(lèi)生存發(fā)展和繁衍而必須付出的太價(jià)。
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