紅斑狼瘡明確診斷后應積極、及時(shí)地治療,治療應規范,用藥應個(gè)體化,同時(shí)要長(cháng)期隨訪(fǎng)。對患者應認真解釋病情,使其對疾病有正確的認識,正確對待藥物的不良反應,對患者的生活、生育時(shí)間等給予指導,女性患者病情活動(dòng)期應注意避孕。紅斑狼瘡的治療以?xún)扔盟幬餅橹?,合理使用糖皮質(zhì)激素是治療的關(guān)鍵。
1.對于早期或輕癥的紅斑狼瘡的治療 可不用激素,應用非氯喹等?;顒?dòng)期的紅斑狼瘡的治療應首選糖皮質(zhì)激素,必要時(shí)配合其他免疫抑制劑聯(lián)合治療。進(jìn)入緩解期及穩定期后激素應逐漸減量,以預防和減少藥物不良反應為主。
2.糖皮質(zhì)激素 為治療紅斑狼瘡的首選藥物。原則上糖皮質(zhì)激素用于非甾體抗炎藥以及抗瘧藥物不能控制的嚴重病變。普通患者可用潑尼松0.5 - 1mg/(kg﹒d),對于LE 腎炎以及LE腦病患者須應用大劑量激素治療,相當于潑尼松100 -200mg/(kg﹒d) ,或根據病情采用甲潑尼松沖擊療法,即甲潑尼松0.5 - 1.0g/d,靜滴,連用3-5d。病情控制后,激素逐漸減量,如果病情允許,維持治療的激素劑量盡量小于潑尼松10mg,一般治療時(shí)間為數年。激素的應用方法有每日單劑量療法、隔日療法以及沖擊療法。一般多采用前兩種方法。當有重要臟器累及,乃至出現狼瘡危象的情況下,可以使用甲基潑尼松(MP)沖擊治療,MP 可用至500 - 1000mg,每天1 次,加入5%葡萄糖250mL,緩慢靜脈滴注1 -2h,連續3 -5d 為1 療程,療程間隔期5 -30d,間隔期和沖擊后需每日口服潑尼松0. 5 -1mg/(kg﹒d) 。在治療過(guò)程中應注意激素的副作用,并予以積極的預防措施及治療。常用的激素品種有潑尼松,地塞米松、甲潑尼松以及琥珀酸氫化考的松等。
3.免疫抑制劑 既往多用于大劑量激素治療無(wú)效,或療效較差不能控制病情者;有特殊原因不能應用激素者;大劑量使用激素后因嚴重不良反應而難以繼續使用者;急性期應用激素控制病情后,激素減量時(shí)為減少反跳者?,F多提倡在治療早期即聯(lián)合用藥,可有效地減少糖皮質(zhì)激素的副作用。常用的免疫抑制劑如下。
(1)環(huán)磷酰胺 主要作用于S期的細胞周期特異性烷化劑,通過(guò)影響DNA 合成而發(fā)揮細胞毒性作用。其對體液免疫的抑制作用較強,能抑制B細胞增殖和抗體生成,且抑制作用較持久,對抗體生成的抑制程度呈劑量依賴(lài)性,是治療重癥紅斑狼瘡的有效藥物之一,尤其對于狼瘡性腎炎和血管炎的患者,環(huán)磷酰胺與激素聯(lián)合治療能有效地誘導疾病緩解,阻止和逆轉病變的發(fā)展,改善遠期預后。目前常采用2mg/kg或200mg/d,靜注,每周2 -3 次,若病情較重可采用。標準環(huán)磷酰胺沖擊療法:0. 75 - 1. 0g/m2 體表面積,加入生理鹽水200mL 中靜脈滴注,每3 -4 周1 次。多數患者6 - 12 個(gè)月后病情可以緩解,此后逐漸延長(cháng)用藥間歇期,至約3個(gè)月一次維持數年。環(huán)磷酰胺累積劑量可以至30g,可以使遠期療效更為鞏固,且安全性并未由此降低。
(2)硫唑嘌呤(AZP):為嘌呤類(lèi)似物 可誦過(guò)抑制DNA合成發(fā)揮淋巴細胞的細胞毒作用。療效不及環(huán)磷酰胺沖擊療法,尤其在控制腎臟和神經(jīng)系統病變效果較差,而對漿膜炎、血液系統、皮疹等較好。用法每日1 - 2. 5mg/kg,常用劑量50 - 100mg/d,即50mg 每日口服1 -2次。
(3)甲氨蝶呤(MTX):為二氫葉酸還原酶拮抗劑.通討抑制核酸的合成發(fā)揮細胞毒作用。療效不及環(huán)磷酰胺沖擊療法,但長(cháng)期用藥耐受性較佳。劑量每次10 - 15mg,每周1 次。主要用于關(guān)節炎、肌炎、漿膜炎和皮膚損害為主的紅斑狼瘡。
(4) 環(huán)孢素A:可特異性抑制T 淋巴細胞IL -2 的產(chǎn)生,選擇性抑制細胞免疫,是一種非細胞毒免疫抑制劑。
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