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魚(yú)鱗病的4種分型

魚(yú)鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚病，可發(fā)病于任何年齡,臨床上將其分為表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病、性聯(lián)隱性魚(yú)鱗病、尋常型魚(yú)鱗病等類(lèi)型。

1、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病

該型又稱(chēng)大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病，為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。較少見(jiàn)，生后或生后數月即發(fā)病，可有泛發(fā)性及局限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現潤面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑，局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。

2、板層狀魚(yú)鱗病

常染色體隱性遺傳，生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹，多引起眼瞼及唇外翻。數日后該膜脫落，皮膚呈彌漫性潮紅，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中央固著(zhù)，邊緣游離。往往對稱(chēng)性發(fā)于全身，以肢體屈側，肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過(guò)度角化，指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(cháng)，病程經(jīng)過(guò)遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。

3、性聯(lián)隱性魚(yú)鱗病

多于生后或嬰兒期發(fā)病，皮損鱗屑大而顯著(zhù)，呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀，皮膚干燥粗糙，往往遍布全身，腋窩及肘窩等部位，一般不發(fā)生毛囊角化，掌趾處皮膚正常，皮損不隨年齡增長(cháng)而減輕，有時(shí)反而增重。

4、尋常型魚(yú)鱗病

該型主要表現在四肢伸側和軀干的干燥性褐色菱形或多角性鱗屑，上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。發(fā)病率很高，其角化性鱗屑是數層角質(zhì)細胞不脫落堆積所致。多于出生后數月出現，五歲左右最重，青春期后癥狀可能減輕但隨著(zhù)年齡的增大和治療不當病情加重。
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