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血友病的分類(lèi)有哪些

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血友病主要分為血友病A、血友病B和獲得性血友病三類(lèi)，其中血友病A和B為遺傳性疾病，獲得性血友病與自身免疫異常相關(guān)。

1、血友病A

血友病A由凝血因子Ⅷ缺乏引起，占血友病病例的80%-85%?；颊弑憩F為關(guān)節、肌肉自發(fā)性出血或外傷后 prolonged bleeding，嚴重者可出現關(guān)節畸形。診斷需檢測凝血因子Ⅷ活性，治療以輸注重組人凝血因子Ⅷ或血漿源性凝血因子Ⅷ為主，如注射用重組人凝血因子Ⅷ、人凝血因子Ⅷ濃縮劑等。

2、血友病B

血友病B因凝血因子Ⅸ缺乏導致，約占血友病的15%-20%。臨床癥狀與血友病A相似但程度較輕，實(shí)驗室檢查顯示凝血因子Ⅸ活性降低。治療采用重組人凝血因子Ⅸ制劑，如注射用重組人凝血因子Ⅸ、人凝血因子Ⅸ復合物等，預防性治療可顯著(zhù)減少出血事件。

3、獲得性血友病

獲得性血友病為非遺傳性疾病，因機體產(chǎn)生抗凝血因子Ⅷ抗體所致，多見(jiàn)于產(chǎn)后女性、自身免疫病患者或老年人。表現為 sudden onset 的嚴重出血傾向，實(shí)驗室檢查顯示凝血因子Ⅷ抑制物陽(yáng)性。治療需免疫抑制治療聯(lián)合旁路止血劑，如注射用重組人凝血因子Ⅶa、凝血酶原復合物等。

血友病患者需避免劇烈運動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行凝血因子替代治療，出血發(fā)作時(shí)及時(shí)就醫。日常注意補充維生素K和鐵劑，保持口腔衛生減少牙齦出血風(fēng)險。建議建立個(gè)人健康檔案記錄出血史和治療方案，女性攜帶者需在孕前接受遺傳咨詢(xún)。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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