（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）

摘要：煙霧病主要表現為腦缺血和顱內出血這2類(lèi)癥狀，患者可能有意識障礙、言語(yǔ)障礙、感覺(jué)和認知障礙、不自主運動(dòng)和視力問(wèn)題。目前沒(méi)有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉煙霧病的發(fā)病過(guò)程，主要采用手術(shù)治療。7歲女患者手術(shù)以藥物聯(lián)合治療、康復治療6個(gè)月，腦供血情況恢復，左側肢體運動(dòng)功能好轉，能獨立行走。

【基本信息】女、7歲

【疾病類(lèi)型】煙霧病

【就診醫院】北京大學(xué)人民醫院（三甲）

【就診時(shí)間】2020年3月

【治療方案】手術(shù)輔以藥物聯(lián)合治療、康復治療

【治療周期】住院治療6個(gè)月

【治療效果】腦供血情況恢復，左側肢體運動(dòng)功能好轉，能獨立行走

一、初次面診

2020年3月，出門(mén)診的第一位患者，女，7歲，因“左側手腳活動(dòng)受限”來(lái)院就醫?；颊邒寢尭嬖V我孩子從2019年12月開(kāi)始反復出現雙腿無(wú)力、常常跌倒在地，之后癥狀能很快自行緩解，當時(shí)去了當地縣醫院做了頭部核磁與血管造影檢測，診斷為煙霧病，當時(shí)醫生建議擇期手術(shù)治療，需要等床位，期間孩子又出現左側手腳活動(dòng)受限的癥狀，所以來(lái)咱們醫院就診。經(jīng)詢(xún)問(wèn)，家屬反映孩子沒(méi)有慢性病史，也沒(méi)有家族遺傳病史。為進(jìn)一步診斷病情，將患者收治入院。

二、治療經(jīng)過(guò)

患者入院后，我們完善了治療前的相關(guān)檢查，經(jīng)體格檢查：體溫、脈搏、呼吸頻率、血壓均屬正常范圍。心、肺功能無(wú)明顯異常?；颊咭庾R清晰，說(shuō)話(huà)流暢，吞咽運動(dòng)正常。左側手腳活動(dòng)受限，肌張力偏高。經(jīng)頭部核磁檢查顯示大腦兩側額葉皮質(zhì)、右側顳頂枕葉皮質(zhì)層及兩側側腦室前腳旁邊有異常信號，根據患者的基本正常表現，及相應的檢查，初步可以診斷為煙霧病。

初步診斷病情后，我們也會(huì )診研究了治療方案，還是考慮先采用保守治療，通過(guò)用藥改善腦部供血、營(yíng)養損傷神經(jīng)，癥狀有好轉，但患者在第3天出現頭痛癥狀、意識模糊，血管造影顯示雙側頸內動(dòng)脈閉塞，有團狀血管生成（如圖）。根據這一情況，再結合所有檢查結果，最終診斷為煙霧病伴右側額顳頂葉腦梗死。此時(shí)需要手術(shù)治療完善了術(shù)前檢查和準備后，我們于2020年4月為患者做了右側顳淺動(dòng)脈血管貼敷術(shù)，整個(gè)手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后2天患者意識恢復，語(yǔ)言功能恢復，但左側肢體功能依然受限，給予患者輔助營(yíng)養神經(jīng)的藥物，修復受損的腦神經(jīng)。術(shù)后2個(gè)月查體，患者腦部血管重建良好供血恢復，但是由于腦梗有遺留左側胳膊有輕度偏癱，左上肢肌張力4級偏高，左側下肢肌張力偏低，左腳足下垂內翻，走路劃圈樣，日常生活像穿衣服、吃飯都需要家人幫助。為緩解機體功能，術(shù)后給予院內康復治療，包括康復踏車(chē)運動(dòng)耐力訓練、降低肌肉張力的手法牽張訓練、平衡儀立位動(dòng)態(tài)平衡訓練、肢體中頻電刺激促進(jìn)肌肉功能訓練。術(shù)后6個(gè)月患者出院，叮囑患者2個(gè)月后需要來(lái)院復查。

三、治療效果

術(shù)后2天患者意識恢復，語(yǔ)言功能恢復。術(shù)后2個(gè)月查體，患者腦部血管重建良好供血恢復。為緩解機體功能，術(shù)后給予院內康復治療?；颊呓?jīng)過(guò)6個(gè)月的治療與康復訓練，病情控制的比較穩定，能夠清楚流利的說(shuō)話(huà)，意識清醒，未出現頭暈頭痛等癥狀；其次，通過(guò)術(shù)后的康復運動(dòng)訓練，患者左側上肢肌張力有一定下降，左腿肌張力有所提高，平衡能力也有所提高，走路很少出現摔倒的情況，患者及家屬都比較滿(mǎn)意，之后要做好定期復查。

四、注意事項

1.患者日常生活中飲食要保證低脂低鹽。

2.生活中家屬還是要多帶患者做些肢體復建運動(dòng)，有助于緩解現在遺留的肢體運動(dòng)障礙，幫助患者盡早回歸社會(huì )。

3.生活中患者要注意補充水分，避免機體缺水影響腦部供血，再次誘發(fā)疾病。

4.根據天氣注意冷暖，注意保暖，適當的增添衣物，不要著(zhù)涼。

5.對于出現肢體活動(dòng)障礙、語(yǔ)言障礙的患者應積極配合治療和康復治療。

6.在生活中應該避免勞累，不可以經(jīng)常熬夜，注意休息養成良好的生活習慣。

7.囑患者佩戴眼鏡架較松的眼鏡，防止眼鏡架擠壓顱內血管，造成物理性缺血而危及生命。

五、個(gè)人感悟

經(jīng)常有人會(huì )問(wèn)我，我家孩子得了煙霧病還能治好嗎？其實(shí)通過(guò)這個(gè)案例就能看出，煙霧病是可以治療的，但是，能否有好的預后效果，這與每位患者的發(fā)病部位、病程時(shí)長(cháng)、治療是否及時(shí)都有著(zhù)很大的關(guān)系。我的這位患者也是因家長(cháng)及時(shí)發(fā)現的異常癥狀，并立即將其送至醫院進(jìn)行正規治療，沒(méi)有延誤最佳的治療時(shí)機，后期無(wú)論是手術(shù)治療還是康復訓練，無(wú)疑家長(cháng)的配合非常的關(guān)鍵，正因為患者的堅持治療，家長(cháng)的努力配合，才能有更好的治療效果，患者整體來(lái)說(shuō)恢復的還是不錯的，由最開(kāi)始的不能自主行走，不能自己穿衣吃飯，到現在都可以獨立完成。

另外，我們要知道，很多情況下煙霧病發(fā)作沒(méi)有明顯的癥狀，很容易被人忽視，比如很多人就會(huì )認為是普通的頭疼腦熱，遲遲不就醫，一旦病發(fā)嚴重可能危及生命，就算救治及時(shí)也會(huì )留下嚴重后遺癥。強烈建議大家，一旦身體出現反?，F象，不要就自己給自己做醫生了，務(wù)必及時(shí)就醫，預防潛在危險因素的出現。