煙霧病早期可能無明顯癥狀,隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作、頭痛、肢體無力、言語(yǔ)障礙、癲癇發(fā)作等表現(xiàn)。煙霧病是一種慢性腦血管疾病,主要表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部進(jìn)行性狹窄或閉塞,并伴有腦底異常血管網(wǎng)形成。
患者可能出現(xiàn)突發(fā)性單側(cè)肢體麻木或無力,持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)可自行緩解。這與腦血管短暫性供血不足有關(guān),可能伴隨視物模糊或言語(yǔ)含糊。發(fā)作頻率因人而異,部分患者可能數(shù)月發(fā)作一次,部分可能每日多次發(fā)作。
多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的頭痛,疼痛部位多位于前額或全頭部,性質(zhì)多為脹痛或搏動(dòng)性疼痛。頭痛程度從輕度不適到嚴(yán)重影響日常生活不等,可能與腦血管代償性擴(kuò)張或微小出血有關(guān)。
隨著血管狹窄加重,患者可能出現(xiàn)進(jìn)行性肢體無力,常見為一側(cè)上肢或下肢活動(dòng)不靈活,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致偏癱。癥狀多呈階梯式進(jìn)展,在腦缺血發(fā)作后遺留部分功能障礙。
部分患者會(huì)出現(xiàn)記憶力減退、注意力不集中、執(zhí)行功能下降等表現(xiàn),這與慢性腦血流灌注不足導(dǎo)致腦白質(zhì)病變有關(guān)。兒童患者可能出現(xiàn)智力發(fā)育遲緩或?qū)W習(xí)成績(jī)下降。
約三成患者會(huì)出現(xiàn)癲癇發(fā)作,表現(xiàn)為肢體抽搐、意識(shí)喪失或感覺異常。發(fā)作形式多樣,可能與腦組織缺血后異常放電有關(guān)。部分患者以癲癇為首發(fā)癥狀就診。
煙霧病患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng),保持規(guī)律作息,控制血壓血糖在正常范圍。飲食宜清淡,限制高鹽高脂食物攝入,適當(dāng)補(bǔ)充富含維生素和膳食纖維的蔬菜水果。建議每3-6個(gè)月進(jìn)行腦血管評(píng)估,出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。兒童患者家長(zhǎng)需密切觀察其日?;顒?dòng)能力和學(xué)習(xí)狀態(tài)變化。
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