IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎小球腎炎,屬于原發(fā)性腎小球疾病。
IgA腎病主要與免疫系統(tǒng)異常有關,患者體內產生的異常IgA1分子在腎小球系膜區(qū)沉積,引發(fā)炎癥反應和補體激活。這種免疫復合物沉積會導致系膜細胞增生、基質增多,逐漸出現腎小球硬化。部分患者存在黏膜免疫缺陷,上呼吸道或腸道感染后可能誘發(fā)血尿加重。
典型表現為發(fā)作性肉眼血尿或持續(xù)鏡下血尿,多在感染后1-3天出現。約半數患者伴有蛋白尿,嚴重時可出現腎病綜合征。部分患者早期可能僅表現為無癥狀尿檢異常,隨病情進展可能出現高血壓和腎功能損害。臨床表現存在較大個體差異,從輕微尿異常到快速進展性腎炎均可出現。
確診需依靠腎活檢病理檢查,光鏡下可見腎小球系膜細胞增生和基質增多。免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA為主的免疫球蛋白沉積,常伴有補體C3沉積。部分病例可見毛細血管襻IgA沉積。病理分級常用Lee分級或Oxford分型,評估系膜增生、節(jié)段硬化、新月體形成等病變程度。
需滿足腎活檢免疫熒光顯示IgA為主的免疫球蛋白在系膜區(qū)沉積,并排除繼發(fā)性IgA沉積疾病。需要鑒別的包括過敏性紫癜腎炎、肝硬化性腎小球硬化癥、IgA型多發(fā)性骨髓瘤等。實驗室檢查可發(fā)現血IgA水平升高,部分患者存在抗半乳糖缺陷IgA1抗體。
治療方案需根據蛋白尿程度和腎功能制定,常用血管緊張素轉換酶抑制劑如貝那普利片控制蛋白尿和高血壓。對于高?;颊呖赡苄枰瞧べ|激素如潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑。新型靶向藥物如布地奈德腸溶膠囊正在臨床試驗中。所有患者均需定期監(jiān)測尿蛋白和腎功能。
IgA腎病患者應注意低鹽優(yōu)質蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5克,蛋白質攝入以雞蛋、魚肉等優(yōu)質蛋白為主。避免過度勞累和感染,流感季節(jié)可接種疫苗預防。戒煙限酒,控制血壓在130/80毫米汞柱以下。每3-6個月復查尿常規(guī)、腎功能和血壓,出現水腫或尿量變化應及時就醫(yī)。
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