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雙肺間質(zhì)性纖維化是什么

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雙肺間質(zhì)性纖維化是一組以肺部間質(zhì)即肺泡壁、血管周圍及支氣管周圍的結(jié)締組織慢性炎癥和瘢痕組織形成為主要特征的彌漫性肺疾病，其發(fā)展過(guò)程按嚴(yán)重程度從早期表現(xiàn)、進(jìn)展期到終末期排列。該病可由環(huán)境暴露、藥物影響、自身免疫性疾病、特發(fā)性原因以及遺傳因素等引起，治療方式主要包括生活干預(yù)、氧療、藥物治療和肺康復(fù)訓(xùn)練等。

一、環(huán)境暴露

長(zhǎng)期吸入無(wú)機(jī)粉塵或有機(jī)粉塵是常見(jiàn)誘因。石棉、硅塵等無(wú)機(jī)粉塵可沉積于肺間質(zhì)，引發(fā)慢性炎癥反應(yīng)，最終導(dǎo)致纖維化?；颊呖赡馨橛懈煽?、活動(dòng)后氣促等癥狀。治療關(guān)鍵在于立即脫離有害環(huán)境，并遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物，以延緩疾病進(jìn)展。

二、藥物影響

部分化療藥物或抗生素可能損傷肺組織。例如博來(lái)霉素、胺碘酮等藥物可通過(guò)氧化應(yīng)激機(jī)制引發(fā)肺泡炎，逐步發(fā)展為纖維化?；颊叱３霈F(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。需在醫(yī)生指導(dǎo)下停用相關(guān)藥物，并配合醋酸潑尼松片等糖皮質(zhì)激素控制炎癥。

三、自身免疫病

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等系統(tǒng)性疾病可累及肺部。免疫復(fù)合物沉積在肺間質(zhì)，激活成纖維細(xì)胞產(chǎn)生過(guò)量膠原蛋白。典型癥狀包括關(guān)節(jié)疼痛伴勞力性氣短。治療需針對(duì)原發(fā)病，使用甲氨蝶呤片聯(lián)合環(huán)磷酰胺片免疫抑制劑，輔以肺功能康復(fù)訓(xùn)練。

四、特發(fā)性因素

特發(fā)性肺纖維化屬于病因不明的典型類型。肺泡上皮細(xì)胞異常修復(fù)導(dǎo)致成纖維細(xì)胞增殖，形成蜂巢樣改變。患者多有杵狀指和Velcro啰音。臨床常用吡非尼酮膠囊聯(lián)合N-乙酰半胱氨酸顆粒進(jìn)行抗纖維化治療，嚴(yán)重時(shí)需考慮肺移植。

五、遺傳易感性

部分患者存在表面活性蛋白C或端粒酶相關(guān)基因突變。這些遺傳缺陷會(huì)導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞功能紊亂，加速纖維化進(jìn)程。此類患者發(fā)病年齡較早，可有家族聚集現(xiàn)象。治療需個(gè)體化制定方案，早期使用尼達(dá)尼布軟膠囊干預(yù)，并定期進(jìn)行高分辨率CT監(jiān)測(cè)。

雙肺間質(zhì)性纖維化患者需注重日常防護(hù)，避免吸煙及二手煙暴露，保持居住環(huán)境通風(fēng)清潔。冬季注意保暖以防呼吸道感染，可進(jìn)行縮唇呼吸等肺功能鍛煉。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物如魚類、蛋奶及新鮮蔬菜水果，維持適度體重。定期復(fù)查肺功能與影像學(xué)檢查，出現(xiàn)急性加重時(shí)及時(shí)就醫(yī)。保持良好心態(tài)，參與支持性康復(fù)團(tuán)體有助于改善生活質(zhì)量。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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