蠶豆病主要表現(xiàn)為急性溶血性貧血相關(guān)癥狀,包括面色蒼白、黃疸、醬油色尿、乏力、發(fā)熱等。該病屬于遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,進食蠶豆或氧化性藥物后易誘發(fā)。
因紅細胞大量破壞導致血紅蛋白減少,患者面部及黏膜呈現(xiàn)明顯蒼白??赡馨殡S頭暈、心悸等缺氧癥狀,嬰幼兒可表現(xiàn)為精神萎靡。需立即停止接觸誘因,靜脈補液維持循環(huán)穩(wěn)定,必要時輸注洗滌紅細胞。
溶血后膽紅素升高引起皮膚鞏膜黃染,多出現(xiàn)在發(fā)病后24小時內(nèi)。新生兒可能出現(xiàn)核黃疸風險。可通過藍光照射降低膽紅素,嚴重時需進行血漿置換。避免使用磺胺類等氧化性藥物。
血紅蛋白尿使尿液呈濃茶色或醬油色,提示血管內(nèi)溶血嚴重??赡馨殡S腰背疼痛、少尿等腎功能損害表現(xiàn)。需堿化尿液防止腎小管堵塞,監(jiān)測尿常規(guī)及腎功能指標。
組織供氧不足導致顯著疲勞感,活動后氣促明顯。兒童可能出現(xiàn)拒食、嗜睡。急性期需絕對臥床,補充葉酸促進造血,可配合生血寧片等中成藥輔助治療。
溶血產(chǎn)物引發(fā)免疫反應(yīng)所致,體溫可達38-40℃??赡馨殡S頭痛、惡心等全身癥狀。物理降溫為主,慎用解熱鎮(zhèn)痛藥,可選用清開靈顆粒輔助退熱。
蠶豆病患者應(yīng)終身避免蠶豆及其制品,慎用伯氨喹、維生素K3等氧化性藥物。隨身攜帶疾病警示卡,定期檢測血常規(guī)和G6PD酶活性。急性發(fā)作時需立即就醫(yī),通過水化、堿化尿液等治療控制溶血進展。日常注意預(yù)防感染,保持均衡飲食補充造血原料。
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