IgA腎病是一種以腎小球系膜區IgA沉積為主的慢性腎小球疾病,屬于原發(fā)性腎小球腎炎的常見(jiàn)類(lèi)型。
IgA腎病可能與黏膜免疫異常有關(guān),呼吸道或消化道感染后,異常糖基化的IgA1分子在血液中積聚,形成免疫復合物沉積于腎小球系膜區。部分患者存在遺傳易感性,與HLA-DRB1等基因多態(tài)性相關(guān)。病理表現為系膜細胞增生和基質(zhì)增多,可伴隨毛細血管袢炎癥或硬化。
典型癥狀為發(fā)作性肉眼血尿,多在上呼吸道感染后1-3天出現。部分患者表現為無(wú)癥狀鏡下血尿伴蛋白尿,尿蛋白量通常低于3.5克/天。約半數患者伴有高血壓,晚期可能出現腎功能減退。少數患者以腎病綜合征或急性腎損傷起病。
確診需依賴(lài)腎活檢病理檢查,免疫熒光顯示系膜區IgA為主的顆粒樣沉積。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)血IgA水平升高,尿紅細胞形態(tài)分析提示腎性血尿。需排除過(guò)敏性紫癜、肝硬化等繼發(fā)性IgA沉積疾病。牛津病理分型可評估病變嚴重程度。
蛋白尿超過(guò)1克/天者需使用血管緊張素轉換酶抑制劑如貝那普利片,或血管緊張素受體拮抗劑如纈沙坦膠囊控制蛋白尿。反復感染誘發(fā)者可考慮扁桃體切除。病理改變嚴重者可能需要糖皮質(zhì)激素如潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑治療。終末期需腎臟替代治療。
約20-40%患者20年內進(jìn)展至終末期腎病。預后不良因素包括持續高血壓、蛋白尿超過(guò)1克/天、腎功能減退及病理分級高。需定期監測尿蛋白、血壓和腎功能,限制鈉鹽攝入,避免腎毒性藥物。建議接種流感疫苗和肺炎疫苗預防感染。
IgA腎病患者應保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5克,優(yōu)先選擇魚(yú)肉、雞蛋白等優(yōu)質(zhì)蛋白。避免劇烈運動(dòng)和過(guò)度勞累,注意預防感冒。每3-6個(gè)月復查尿常規、腎功能和血壓,出現水腫或尿量減少應及時(shí)就醫。長(cháng)期規范治療可顯著(zhù)延緩疾病進(jìn)展。
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