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什么是急性t淋巴性白血病

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急性T淋巴性白血病是一種起源于T淋巴細胞的惡性血液疾病，屬于急性淋巴細胞白血病的亞型，主要表現為骨髓中異常T淋巴細胞增殖浸潤。

1、疾病特征

急性T淋巴性白血病以胸腺T細胞前體惡性轉化為特征，常見(jiàn)縱隔腫塊、高白細胞計數及中樞神經(jīng)系統浸潤。異常T淋巴細胞表面標志物檢測可見(jiàn)CD3、CD7陽(yáng)性表達，骨髓活檢可見(jiàn)淋巴母細胞超過(guò)20%。疾病進(jìn)展迅速，未治療情況下生存期通常僅有數周至數月。

2、發(fā)病機制

該病與NOTCH1信號通路基因突變密切相關(guān)，約60%患者存在NOTCH1激活突變。其他常見(jiàn)遺傳學(xué)異常包括FBXW7缺失、PTEN失活等。放射線(xiàn)暴露、苯類(lèi)化學(xué)物質(zhì)接觸可能誘發(fā)T細胞惡性轉化，部分病例與HTLV-1病毒感染相關(guān)。

3、臨床表現

典型癥狀包括發(fā)熱、骨痛、皮膚瘀斑等骨髓衰竭表現。特征性表現為前縱隔腫塊引起的咳嗽、呼吸困難或上腔靜脈綜合征。部分患者出現肝脾淋巴結腫大，中樞神經(jīng)系統浸潤時(shí)可表現為頭痛、嘔吐或顱神經(jīng)麻痹。

4、診斷方法

確診需結合骨髓穿刺形態(tài)學(xué)檢查、流式細胞術(shù)免疫分型和分子遺傳學(xué)檢測。骨髓涂片可見(jiàn)原始幼稚淋巴細胞占比顯著(zhù)升高，流式檢測顯示T系特異性標志物。染色體核型分析和二代基因測序有助于判斷預后分層。

5、治療方案

治療采用兒童ALL方案強化療，包含誘導緩解、鞏固強化和維持治療三階段。常用藥物有長(cháng)春新堿注射液、注射用環(huán)磷酰胺、注射用阿糖胞苷等。高?；颊咝杩紤]異基因造血干細胞移植，縱隔腫塊明顯者可聯(lián)合放療。

患者治療期間需保持高蛋白飲食，適量補充維生素D和鈣劑預防骨質(zhì)疏松。治療間歇期可進(jìn)行低強度有氧運動(dòng)增強體質(zhì)，但需避免人群密集場(chǎng)所防止感染。定期監測血常規和肝腎功能，出現發(fā)熱或出血傾向時(shí)應及時(shí)返院就診。維持治療階段需嚴格遵醫囑服藥，不可自行調整化療藥物劑量。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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