骨髓增殖性腫瘤屬于血液系統腫瘤,部分類(lèi)型具有惡性?xún)A向,但不完全等同于傳統意義上的癌癥。骨髓增殖性腫瘤主要包括真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化等類(lèi)型,其共同特征是骨髓造血干細胞異常增殖,可能進(jìn)展為急性白血病。
骨髓增殖性腫瘤與典型癌癥存在差異。這類(lèi)疾病通常進(jìn)展緩慢,部分患者可長(cháng)期無(wú)癥狀,通過(guò)血常規檢查發(fā)現血紅蛋白或血小板異常升高而確診。真性紅細胞增多癥表現為紅細胞過(guò)度生成,患者可能出現頭痛、眩暈、皮膚瘙癢等癥狀。原發(fā)性血小板增多癥以血小板計數顯著(zhù)增高為特征,可能增加血栓或出血風(fēng)險。原發(fā)性骨髓纖維化伴隨骨髓纖維組織增生,后期可能發(fā)展為脾臟腫大、貧血等。
少數高危型骨髓增殖性腫瘤具有明確惡性生物學(xué)行為。當疾病出現JAK2、CALR等基因突變時(shí),可能加速向急性白血病轉化,此時(shí)與癌癥的侵襲性相似。骨髓纖維化晚期可能出現全血細胞減少、脾臟進(jìn)行性腫大等嚴重并發(fā)癥,需按惡性腫瘤治療原則干預。
建議確診患者定期監測血常規和骨髓穿刺結果,根據危險分層選擇干擾素、羥基脲等藥物治療。日常需避免劇烈運動(dòng)防止出血,保持水分攝入降低血栓風(fēng)險。出現發(fā)熱、骨痛或皮下瘀斑加重時(shí)應及時(shí)血液科就診。
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