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什么是慢性骨髓性白血病

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慢性骨髓性白血病是一種以骨髓中粒細胞異常增殖為特征的血液系統惡性腫瘤,屬于慢性白血病的主要類(lèi)型之一。該病主要由BCR-ABL1融合基因導致,臨床表現為乏力、體重下降、脾臟腫大等癥狀,可通過(guò)靶向藥物、干擾素或造血干細胞移植等方式治療。

1、病因機制

慢性骨髓性白血病的核心發(fā)病機制是9號與22號染色體易位形成費城染色體,產(chǎn)生BCR-ABL1融合基因。該基因編碼的異常酪氨酸激酶持續激活,導致髓系細胞不受控增殖。少數患者可能與環(huán)境暴露如電離輻射、苯類(lèi)化合物接觸有關(guān),但遺傳學(xué)異常仍是主要誘因。

2、典型癥狀

早期常見(jiàn)疲勞、盜汗、低熱等全身癥狀,隨疾病進(jìn)展可出現左上腹飽脹感(脾腫大所致)、貧血導致的面色蒼白、血小板減少引發(fā)的出血傾向。部分患者因白細胞過(guò)高出現視力模糊、陰莖異常勃起等白細胞淤滯表現。癥狀呈現漸進(jìn)性加重的特點(diǎn)。

3、診斷方法

血常規檢查可見(jiàn)白細胞顯著(zhù)升高伴未成熟粒細胞,骨髓穿刺顯示粒細胞系極度增生。細胞遺傳學(xué)檢測費城染色體陽(yáng)性是確診依據,熒光原位雜交或PCR技術(shù)可檢出BCR-ABL1融合基因。需與類(lèi)白血病反應、其他骨髓增殖性腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。

4、治療手段

酪氨酸激酶抑制劑如甲磺酸伊馬替尼片、尼洛替尼膠囊、達沙替尼片是一線(xiàn)治療藥物,可使多數患者獲得長(cháng)期生存。干擾素α-2b注射液適用于特定人群,異基因造血干細胞移植仍是目前唯一根治手段。治療期間需定期監測分子學(xué)反應,及時(shí)調整方案。

5、疾病分期

臨床分為慢性期、加速期和急變期三個(gè)階段。慢性期癥狀較輕且對藥物反應良好;加速期出現發(fā)熱、骨痛等進(jìn)展表現;急變期可轉為急性白血病,預后極差。早期診斷和規范治療可顯著(zhù)延緩疾病進(jìn)展。

慢性骨髓性白血病患者需保持規律作息,避免劇烈運動(dòng)以防脾破裂,注意口腔衛生預防感染。飲食選擇高蛋白、高維生素且易消化的食物,如魚(yú)肉、蒸蛋、西藍花等。治療期間嚴格遵醫囑復查血常規和基因檢測,出現發(fā)熱、出血等癥狀時(shí)需立即就醫。保持樂(lè )觀(guān)心態(tài)有助于提升治療效果。

溫馨提示:醫療科普知識僅供參考,不作診斷依據;無(wú)行醫資格切勿自行操作,若有不適請到醫院就診
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