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介紹一種比骨髓瘤更易誤診的疾?。旱矸蹣幼冃?/h1>

我們以前已經(jīng)介紹過(guò)多發(fā)性骨髓瘤(MM)，它是一種較易誤診的惡性漿細胞腫瘤，誤診率高達40%以上，但隨著(zhù)反應停、萬(wàn)珂和雷那度胺等新藥的應用，患者的生存期已明顯延長(cháng)。

最近，我們病房連續收治了三四例從全國各地來(lái)的患者，當地醫院懷疑患者得了淀粉樣變性，　　那么，什么是淀粉樣變性呢?

淀粉樣變性是一種比較少見(jiàn)的全身系統性疾病，常累及患者腎臟、心臟、肝、胃腸道、肺、骨骼、骨髓、免疫系統、中樞或周?chē)窠?jīng)及軟組織(包括舌、皮下脂肪)等多個(gè)臟器，嚴重者出現尿毒癥、心功能衰竭或猝死。

淀粉樣變性的發(fā)生是機體內一種淀粉樣纖維蛋白沉積物引起的，這種沉積物經(jīng)特殊的染色——剛果紅染色陽(yáng)性。這種淀粉樣物質(zhì)可以是免疫球蛋白輕鏈、轉甲狀腺素、纖維蛋白原A、載脂蛋白A等蛋白物質(zhì)組成。故淀粉樣變性可以由骨髓瘤等惡性漿細胞病引起(與骨髓瘤伴發(fā))，也可以由甲狀腺疾病或自身免疫系統疾病引起。

60%的淀粉樣變性患者確診時(shí)年齡50～70歲，診斷系統性淀粉樣變應有2個(gè)或以上臟器受累的證據，診斷主要依賴(lài)骨髓、腎臟、腹壁脂肪、舌等受累組織病理學(xué)檢查：淀粉樣蛋白質(zhì)剛果紅染色陽(yáng)性：普通光學(xué)顯微鏡下呈無(wú)定形的均勻的嗜伊紅著(zhù)色;偏振顯微鏡下呈特異的蘋(píng)果綠色熒光雙折射。

淀粉樣變性器官受累的診斷標準

腎臟24小時(shí)尿蛋白>0.5g，且主要為白蛋白

心臟超聲：平均室壁厚度>12 mm ，排除其他病因

肝臟總長(cháng)度>15 cm(無(wú)心衰)或堿性磷酸酶>1.5倍正常高限

神經(jīng)系統周?chē)窠?jīng)病變：對稱(chēng)性下肢感覺(jué)、運動(dòng)神經(jīng)病變

自主神經(jīng)病變：胃排空紊亂，假性梗阻，排泄失調(排除直接由胃腸道淀粉樣變所導致)

胃腸道有癥狀并經(jīng)直接活檢證實(shí)

肺有癥狀并經(jīng)直接活檢證實(shí)

影像學(xué)檢查顯示典型的彌漫性肺間質(zhì)病變

軟組織巨舌;關(guān)節病;跛行(由血管淀粉樣變引起);由活檢證實(shí)的肌病或假性肥大;腕管綜合征

淀粉樣變性的治療主要采取與多發(fā)性骨髓瘤類(lèi)似的化療方案治療，較有效的藥物有萬(wàn)珂、馬法蘭、糖皮質(zhì)激素(包括地塞米松和強的松等)等藥物組成的化療方案化療，符合標準的患者也可采取干細胞移植治療。

但與骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治療有效的患者大部分2個(gè)療程開(kāi)始顯現出療效，而淀粉樣變性的患者治療的顯效時(shí)間可能需要更長(cháng)時(shí)間，需要4個(gè)療程或更多療程。在臟器功能改善方面，可能蛋白尿或腎功能的改善會(huì )較早出現。心臟受累的患者面臨的風(fēng)險更大，治療比較困難。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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